Нефротический синдром — сущность и методы борьбы с недугом

Нефротический синдром – патологическое состояние организма, связанное с поражением почек и характеризуемое определенными клиническими и лабораторными признаками. Зачастую данный комплекс нарушений диагностируется у взрослых, не достигших 35-летнего возраста.

Основная информация

Различные почечные болезни проявляют себя с преобладанием того или иного синдрома. Чаще всего нефротического либо нефритического.

Первый характеризуется генерализованной (распространяющейся по всему телу) отёчностью, высоким уровнем холестерина в крови, чрезмерным содержанием белка в урине при существенном недостатке его в кровяной плазме.

От нефротического или нефритического синдрома в почках могут возникнуть необратимые воспалительные процессы

Другой наблюдается на фоне почечных воспалений. Проявляется через гипертонию, периферическую отёчность, появление в урине белка и эритроцитов (крови).

В соответствии с тем, какой из синдромов наиболее ярко выражен, чьи симптомы чётче всего прослеживаются, медицинские специалисты определяют болезни, которым данные показатели могут быть присущи.

Каждый из этих двух синдромов способен прогрессировать на фоне целой группы патологий почек. Потому точный диагноз на основании их симптоматики поставить нельзя. Однако врач получает определённое направление, в котором следует двигаться для осуществления верной диагностики.

Чем обусловлен вторичный симптомокомплекс?

Вторичный симптомокомплекс зачастую обусловлен многочисленными патологическими состояниями:

  • ревматическими поражениями и коллагенозами (СКВ, геморрагическим васкулитом, узелковым периартериитом, ревматизмом, склеродермией, ревматоидным артритом);
  • процессами нагноения (абсцессами легких, бронхоэктазами, септическим эндокардитом);
  • заболеваниями лимфатической системы (лимфогранулематозом, лимфомой);
  • паразитарными и инфекционными заболеваниями (малярией, туберкулезом, сифилисом).

Во многих случаях нефротический синдром возникает на фоне медикаментозного лечения, при тяжелых аллергозах, отравлении тяжелыми металлами (свинцом, ртутью), укусах пчел и змей. У детей причину развития заболевания зачастую выявить не удается, поэтому медики выделяют также идиопатический вариант патологического процесса. В чем отличия нефротического синдрома от других недугов почек?

Нефротический синдром – симптомы

Отеки при нефротическом синдроме являются основным клиническим проявлением. Вначале отечность наблюдается в области лица (зачастую под глазами), на руках и ногах, в поясничной области. В дальнейшем жидкость скапливается в подкожной клетчатке всего тела. Прочими симптомами могут являться:

  • бледность и сухость кожи;
  • жажда;
  • боль в голове;
  • плохой аппетит;
  • вздутие живота;
  • нарушения стула;
  • тянущий дискомфорт в поясничной зоне;
  • мышечные боли;
  • уменьшенное выделение мочи;
  • судороги;
  • ломкость волос и ногтей;
  • одышка и пр.

Основные лабораторные признаки нефротического синдрома проявляются при анализах мочи и крови следующими показателями:

  • количество белка в моче – более 3 г/сут;
  • количество альбумина сыворотки крови – меньше 27 г/л;
  • уровень белка в жидкой части крови – ниже 60-50 г/л;
  • содержание холестерина в крови – более 6,5 ммоль/л.

Разновидности

Врачи различают несколько разновидностей этой болезни. Классификация осуществляется по определенным показателям: течению заболевания, причинам его возникновения, восприимчивости к некоторым медикаментозным средствам.

Причины первичного и вторичного нефротического синдрома

Классификация по причинам возникновения:

  1. Первичный ­­­­– появляется самостоятельно из-за наследственной предрасположенности или по причине возникновения некоторых заболеваний. В течение своей жизни человек может заболеть различными недугами, которые оказывают влияние на весь организм, в частности, на почки.
  2. Вторичный – патология начинает формироваться как осложнение других болезней, оказывающих негативное влияние на мочеполовую систему и почки.
  3. Идиопатический нефротический синдром у детей. Причину развития такой формы заболевания найти крайне трудно, нередко она так и остается неустановленной.

Гормональная терапия считается важнейшим методом лечения данной болезни. Заболевание классифицируют по тому, насколько оно поддается лечению гормональными препаратами.

Классификация по эффективности гормональной терапии:

  1. Гормоночувствительный – лечение гормональными средствами эффективно в борьбе с недугом.
  2. Нечувствительный к терапии гормональными препаратами — в таком случае медики применяют другие лекарственные средства, подавляющие активность патологического процесса.

Синдром нефротический необходимо лечить несколькими видами медикаментозных средств, однако, гормональные средства являются наиболее эффективными. Патогенез заболевания очень важен в назначении лекарств, ведь устранить причину появления недуга, считается одной из важнейших задач доктора.

Классификация по объему циркулирующей крови:

  1. Гиперволемический – количество крови в организме увеличено.
  2. Гиповолемический – количество циркулирующей крови снижено существенно.
Читайте также:  Рецидив цистита — причины, симптомы и лечение

Выявить точно, какой объем крови циркулирует по сосудам тела, можно исключительно с помощью определенных диагностических мероприятий, только после этого врач будет принимать меры по устранению проблемы.

Классификация по течению:

  1. Острый – симптомы проявляются одновременно и ярко, больной чувствует себя очень плохо.
  2. Хронический – проявления болезни могут быть периодичными, периоды обострения сменяются периодами ремиссии. Обычно такой патогенез диагностируется у пациентов, которых не вылечили от нефротического синдрома в детском возрасте.

Такие данные о заболевании позволяют медикам установить полную клиническую картину болезни, чтобы применить правильную тактику терапии.

к оглавлению ↑

Нефротический синдром — причины

Врачи классифицируют причину нефротического синдрома как первичную или вторичную.

Первичная причина

Первичными причинами нефротического синдрома являются состояния, которые поражают только почки. Примеры первичных причин включают в себя:

  1. Фокальный сегментарный гломерулосклероз (ФСГС) : при ФСГС рубцевание происходит в отдельных участках клубочков. ФСГС встречается чаще у мужчин, чем у женщин, и имеет более высокую распространенность среди афроамериканцев.
  2. Мембранозная нефропатия : иммунные комплексы накапливаются в клубочках, вызывая повреждение.
  3. Болезнь минимальных изменений (БМИ) : повреждение клубочков видно только с помощью очень мощного микроскопа. БМИ является наиболее частой причиной нефротического синдрома у детей. У взрослых аллергия, инфекции или некоторые препараты могут вызвать БМИ.
  4. Мембранопролиферативный гломерулонефрит (МПГН) : иммунная система атакует клетки почек, повреждая клубочки. Иногда другое заболевание, например гепатит С, вызывает МПГН.

Вторичная причина

Вторичными причинами являются состояния, которые поражают весь организм, приводя к нефротическому синдрому. Вот некоторые примеры вторичных причин:

  • диабет
  • волчанка
  • инфекции, такие как гепатит В, С или ВИЧ
  • раковые заболевания, такие как болезнь Ходжкина

Fii Sanatos

Нефротический синдром — синдром (сочетание симптомов), встречающийся при многих болезнях, которые поражают почки; он сопровождается тяжелой длительной потерей белков с мочой, уменьшением содержания в крови белков (особенно альбуминов), задержкой соли и воды в организме и увеличением содержания жиров (липидов) в крови.

Нефротический синдром может возникать в любом возрасте. У детей он наиболее распространен между 18 месяцами и 4 годами; мальчики заболевают чаще, чем девочки. У пожилых людей такой разницы между полами нет.

Формы

Выделяют первичный, вторичный и идиопатический нефротический синдромы.

Первичный нефротический синдром — развивается в результате заболевания, которое первично поражает почки. Разделяется на приобретенный и врожденный.

  • Врожденный — встречается у родственников, передается по наследству:
    • нефротический синдром « финского типа» — наибольшее распространение получил в Финляндии, в других странах встречается редко, обусловлен генной мутацией (изменениями в генах — наследственном коде);
    • болезнь Фабри (отложение в тканях гликолипидов (сложные соединения жира и белка), нарушающих работу органов).
  • Приобретенный нефротический синдром. Человек рождается здоровым, поражение почек и развитие нефротического синдрома происходит в течение жизни в результате заболевания, поражающего непосредственно почки, например, при таких заболеваниях, как:
    • гломерулонефрит (двустороннее иммуновоспалительное (организм сам атакует почки из-за сбоя в работе иммунной системы) заболевание почек);
    • нефропатическая форма первичного амилоидоза (отложение в почках вещества, напоминающего крахмал, что приводит к нарушению их функции);
    • опухоли почек.

Вторичный нефротический синдром — почки поражаются вторично, на фоне других заболеваний.

Идиопатический нефротический синдром — заболевание, причину которого установить невозможно. Чаще встречается у детей.

Также выделяют 2 группы в зависимости от эффективности гормональной терапии:

Fii Sanatos
  • гормоночувствительный нефротический синдром — хорошо поддается лечению гормональными препаратами,
  • гормонорезистентный (нечувствительный) нефротический синдром — устойчив к гормональному лечению, в этом случае используют цитостатики (препараты, подавляющие размножение и рост клеток.).

По объему циркулирующей крови (та кровь, которая движется по сосудам) нефротический синдром разделяется на:

  • гиперволемический (объем крови увеличен);
  • гиповолемический (объем крови значительно снижен).

Причины развития нефротического синдрома

Первичный нефротический синдром

  • Липоидный нефроз (идиопатический нефротический синдром у детей, нефропатия с минимальными изменениями).
  • Мембранозный гломерулонефрит (идиопатический нефротический синдром взрослых).
  • Другие причины: мезангиальный пролиферативный гломерулонефрит, мембранозно-пролиферативный гломерулонефрит, фокально-сегментарный гломерулосклероз. Встречаются реже, чем предыдущие, могут наблюдаться и у взрослых, и у детей.

Вторичный нефротический синдром

  • Инфекционные болезни: постстрептококковый гломерулонефрит, инфекционный эндокардит, вторичный сифилис, лепра, гепатит В, малярия, шистосоматоз, филяриоз и др.
  • Системные заболевания соединительной ткани, другие заболевания иммунной природы, семейно-наследственные заболевания: системная красная волчанка, ревматоидный артрит, болезнь Шенлейна-Геноха, другие васкулиты, амилоидоз, саркоидоз, сахарный диабет, серповидноклеточная анемия и др.
  • Лекарственные и токсические воздействия: тяжелые металлы (препараты золота, отравление соединениями ртути), пеницилламин, каптоприл, нестероидные противовоспалительные препараты, рентгено-контрастные средства, антитоксины и др.
  • Опухоли: лимфогранулематоз, лимфома, лейкоз, карцинома, меланома (паранеопластический нефротический синдром).
Читайте также:  Лечение варикоцеле: микрохирургическая реваскуляризация яичка

Следует отметить, что нефропатия с минимальными изменениями, характерная для детского возраста, может встречаться и у взрослых, причем соотношение детей и взрослых составляет примерно 4 к 1.

Нефритический синдром и нефротический: отличия

Чтобы более четко осознать разницу между двумя патологиями, необходимо выделить основные моменты:

  1. Нефротический синдром характеризует общее поражение почек. Нефритический – это их воспаление.
  2. Ключевое отличие. Нефритический синдром сопровождается наличием крови в моче – гематурией. Для нефротического – это не свойственно.
  3. Высокое давление, характеризующее воспалительный процесс в почках. При нефротической патологии артериальные показатели, чаще всего остаются в норме.

Лечение

В первую очередь необходимо начать лечение заболевания, являющегося причиной синдрома. Как правило, нефротический синдром проходит вместе с вызывающей его болезнью. Следует прекратить прием лекарств, вызывающих нефроз, оградить ребенка от источников аллергии либо принимать антигистаминные (антиаллергические) препараты.

Необходимо ограничить физическую активность больного. Из-за повышенной свертываемости крови, физическая активность может вызвать тромбозы.

Огромную роль в лечении нефротического синдрома играет диета. Она должна быть бессолевой. Следует ограничить продукты, содержащие в своем химическом составе натрий. Напротив, продукты, богатые калием и витаминами, должны стать основой рациона. С осторожностью следует давать белковую пищу. Белок должен употребляться из расчета 1-3 грамма на 1 килограмм массы тела. Диета — симптоматическое лечение, не способное избавить от синдрома, но предотвращающее многие осложнения. Правильная диета способна серьезно облегчить течение заболевания!

Не следует злоупотреблять жидкостью. Жидкость, поступающая в организм, не должна превышать объем суточной мочи больше, чем на 20-30 миллилитров.

Рекомендуется употреблять диуретики (мочегонные средства). Показано введение белков в кровь внутривенно.

Необходимо принимать медикаменты, подавляющие иммунитет. Эта мера нужна для избежания атаки организма на собственные почки. Их, как и кортикостероиды, назначать детям нужно с огромной осторожностью, так как они могут замедлять рост и половое развитие.

Если не помогают гормональные препараты, лечение проводят цитостатиками — лекарствами, замедляющими деление клеток.

Острый вид синдрома лечится преднизолоном, курс лечения составляет 8 недель и разбит на 4 периода по 2 недели. В ходе каждого периода дозировка лекарства уменьшается в два раза. Как правило, после ремиссии наступает рецидив, который лечится таким же образом. После повторного курса большая часть детей выздоравливает, хотя наблюдение за ними должно сохраняться еще несколько лет.

Если у пациента наблюдается хронический вид синдрома, он может быть полностью вылечен только в случае сохранения функции почек. При ремиссии в 2 года или более можно с вероятностью 60% говорить о полном излечении.

Но если функции почек были нарушены, вероятность полного выздоровления невелика.

Во избежание рецидива стоит особо тщательно оберегать ребенка от переохлаждения и различного рода инфекций. Диета также показана в период ремиссии, хотя она является менее строгой.

Терапевтические мероприятия

Лечение нефритического синдрома заключается в устранении основного заболевания, ставшего его первопричиной. Больных госпитализируют в отделение нефрологии. Специалисты рекомендуют пациентам ограничить употребление жидкости, контролировать диурез, соблюдать постельный режим.

Больным назначают диетотерапию, заключающуюся в полном исключении из рациона соли и ограничении белковых продуктов. Разрешены: вегетарианские супы, молочные и кисломолочные продукты, нежирные сорта рыбы и мяса, крупяные изделия, морсы, отвар шиповника, натуральные соки. Запрещены пряные, маринованные, острые, копченые блюда, крепкий кофе, чай, алкоголь. Питание должно быть сбалансированным и обогащенным витаминами.

Медикаментозная терапия:

Терапевтические мероприятия
  1. При инфекционной этиологии синдрома назначают противомикробные средства – «Цефалексин», «Амоксициллин», «Азитромицин».

  2. Иммуносупрессивная терапия проводится с помощью цитостатиков и глюкокортикоидов – «Преднизолона», «Метилпреднизолона».
  3. Диуретики снижают объем циркулирующей крови – «Диакарб», «Верошпирон».
  4. Антиагреганты и антикоагулянты – «Курантил», «Гепарин».
  5. Для лечения артериальной гипертензии применяют блокаторы кальциевых каналов и ингибиторы АПФ – «Эналаприл», «Бисопролол».
  6. Пре- и пробиотики позволяют восстановить микрофлору кишечника – «Бифиформ», «Лактофильтрум», «Энтерол».
  7. Иммуностимуляторы повышают сопротивляемость организма к инфекции – «Имунорикс», «Исмиген».
  8. Поливитамины – «Витрум», «Центрум».
  9. Фитопрепараты, поддерживающие функции почек – «Цистон», «Канефрон».
  10. НПВС по показаниям – «Ибупрофен», «Нурофен», «Диклофенак».
  11. Антигистаминные средства – «Супрастин», «Цетрин», «Диазолин».
  12. Восстановление гемодинамики и улучшение микроциркуляции – «Актовегин», «Кавинтон».
  13. Диализотерапия и плазмообмен показаны при стремительном развитии почечной недостаточности.

Фитотерапия, применяемая для облегчения симптомов патологии: настой сушеного шиповника, листьев березы, одуванчика, хвоща полевого, сок сельдерея, березовый сок, отвар рыльцев кукурузы, облепихи.

Если длительная симптоматическая терапия и строгий режим не позволяют восстановить функцию почек и устранить причину недуга, переходят к более радикальным мерам — трансплантации почки.

Лечение

Лечение нефритического синдрома преследует следующие цели:

  • достижение ослабления или исчезновения признаков заболевания;
  • ликвидация внепочечных симптомов (артериальной гипертензии, отеков) и осложнений (электролитных нарушений, инфекции, нефротического криза);
  • замедление прогрессирования хронической болезни почек и отдаление ее терминальной стадии с помощью диализа, трансплантации почки.

Пациенту в зависимости от тяжести нефротического синдрома рекомендуют свободный или постельный режим (при тяжелом состоянии пациента и наличии осложнений). Физическая активность дозированная – по 30 минут 5 раз в неделю. Пациентам врачи рекомендуют отказаться от курения и употребления алкоголя. Диета сбалансированная, с адекватным количеством белка (1,5-2г/кг), калоражем по возрасту. При наличии артериальной гипертензии и отеков ограничивают употребление поваренной соли (менее 1-2г в сутки).

Патогенетическую терапию после установки морфологического диагноза начинают в клинике терапии и продолжают в амбулаторных условиях. Лечение значительных отеков проводят диуретиками. Мочегонные препараты не назначают при диарее, рвоте, гиповолемии. При длительно сохраняющихся отеках назначают фуросемид внутривенно однократно болюсно или торасемид внутрь. Для лечения пациентов с рефрактерными отеками используют комбинацию петлевых и тиазидоподобных или калийсберегающих диуретиков. При высоком риске развития нефротического криза применяют комбинацию альбумина и диуретиков.

Если у пациента наблюдаются резистентные отеки в сочетании с почечной недостаточностью в остром периоде нефротического синдрома, проводят гемодиализ с ультрафильтрацией до выхода из критического состояния почечной недостаточности и появления диуреза.

Кардиологи Юсуповской больницы дифференцированно подходят к выбору метода терапии у пациентов с нефритическим синдромом. При отсутствии симптомов острого почечного повреждения с антигипертензивной целью назначают ингибиторы АПФ или блокаторы АТ1-рецепторов ангиотензина, но не в комбинации. При сохраняющемся высоком артериальном давлении применяют блокаторы кальциевых каналов. Если у пациента регистрируется частый пульс или присутствуют признаки хронической сердечной недостаточности, дополнительно назначают бета-блокаторы.

Патогенетическая терапия нефритического синдрома зависит от морфологического варианта. Ее назначают только после проведения биопсии почки и уточнения морфологического диагноза.

При терапии болезни проводят также лечение заболевания, которое вызвало нефротический синдром. При обнаружении паразитов, гельминтов назначают антипаразитарные (противогельминтные) препараты. Пациентам с новообразованиями проводят химиотерапию, лучевое лечение, выполняют оперативное вмешательство. При диабетической нефропатии эндокринологи проводят лечение сахарного диабета, нефрологи назначают препараты, оказывающие нефропротекторное действие.

В дебюте нефротического синдрома пациентам назначают метилпреднизолон или преднизолон. По достижению полной или частичной ремиссии постепенно снижают дозы преднизолона.

Пациенты, у которых после приема полной дозы преднизолона в течение 16 недель не наступает полной или частичной ремиссии, определяются как стероид-резистентные. Им проводится комбинированная терапия циклоспорином-А и минимальной дозой преднизолона.

У 50-75% пациентов с нефротическим синдромом, которые ответили на стероидную терапию, встречаются рецидивы. При повторном возникновении нефротического синдрома назначают преднизолон. Если рецидивы наступают три и более раз в течение одного года или имеет место стероид-зависимая форма, используют комбинированную терапию низкими дозами преднизолона в сочетании с одним из препаратов следующих групп:

  • алкилирующих агентов;
  • ингибиторов кальцинейрина;
  • антиметаболитов.

Пациентам с нефротическим синдромом и хронической болезнью почек назначают статины. При резистентном нефротическом синдроме используют ритуксимаб. Лечение нефротического синдрома при системной красной волчанке проводят в зависимости от класса волчаночного нефрита.

Начатое в клинике терапии патогенетическое лечение продолжают в амбулаторных и домашних условиях пациента под ежемесячным контролем результатов лабораторных данных (клинического анализа крови, общего анализа мочи, биохимического анализа крови). Проводят мониторинг уровня протеинурии по тест-полоскам 1 раз в 1-2 недели, пациенты регулярно измеряют артериальное давление. При нарастании количества протеинов в моче определяют протеин/креатининовый коэффициент и проводят коррекцию иммуносупрессивной терапии. Если пациент не отвечает на проводимую иммуносупрессивную терапию, выполняют повторную биопсию почки в условиях клиники терапии.

Если причиной нефротического синдрома являются инфекционные заболевания, проводят антибактериальную терапию. Препараты подбирают каждому пациенту индивидуально в зависимости от вида возбудителя инфекции. При высоком риске артериальных и венозных тромбозов подкожно вводят низкомолекулярные гепарины в течение длительного времени.