Гранулематоз Вегенера симптомы диагностика и лечение

ВЕГЕНЕРА ГРАНУЛЕМАТОЗ (F. Wegener, род. в 1843 г., нем. врач; син.: синдром Вегенера, неинфекционный некротический гранулематоз, некротический гранулематоз верхних дыхательных путей) — гиперергический системный панваскулит, сочетающийся с развитием в тканях некротизирующихся гранулем. Поражаются преимущественно верхние дыхательные пути, легкие, глотка, пищевод.

Причины и факторы риска

Точные причины возникновения гранулематоза Вегенера неизвестны. Учитывая, что в крови при рассматриваемом заболевании обнаруживаются иммунные комплексы, его относят к аутоиммунным патологиям. Предположительно, болезнь развивается в результате ошибки иммунной системы, вследствие которой ткани сосудистых стенок воспринимаются иммунной системой как чужеродные и подлежат разрушению. К этому могут привести различные воспалительные процессы, в том числе инфекционные.

При гранулематозе Вегенера иммунные клетки атакуют стенки сосудов и окружающую ткань

Иммунная система, определяя собственную ткань как чужеродную, вырабатывает к ней антитела. Антитела повреждают стенки кровеносных сосудов, что влечет образование участков воспаления, то есть гранулем. Постепенно увеличиваясь в размере, гранулемы закрывают просвет сосуда. В итоге нарушаются кровоснабжение тканей, процессы тканевого дыхания и метаболизма.

Гранулематоз Вегенера: симптомы, диагностика, лечение

Выделяют три формы патологического состояния:

  • Локальная форма – патологическим процессом поражены бронхи.
  • Ограниченная форма – патологическим процессом поражены бронхи, легкие.
  • Генерализованная форма – тяжелая форма заболевания, процесс распространяется на бронхи, легкие, почки.

Клинические проявления заболевания зависят от локализации, типа и размера кровеносного сосуда. Начальная форма заболевания характеризуется поражением дыхательных путей, появлением заложенности носа, кровотечениями из носа, сухостью в горле, кашлем, осиплостью голоса, болями в суставах. Иногда заболевание начинается с гнойного отита, повышения температуры тела.

Симптомы

Общие признаки

Прогрессирование заболевания можно разделить на этапы, которые различаются по тяжести состояния больного.

Влияние на печень

При поражении печени и желудочно-кишечного тракта у пациента отмечается слабость, головные боли, а также увеличение печени и тянущие боли в правом боку.

Читайте также:  Какие антибиотики при воспалении почек и мочевого пузыря

В ряде случаев имеют место жалобы на тошноту и расстройства пищеварения. В тяжелых случаях может повышаться температура тела. При возникновении холестаза кожа и склеры глаз приобретают характерный желтоватый оттенок.

Стадии гранулематоза Вегенера

В развитии гранулематоза у ребенка наблюдаются две стадии: локализованная (начальная) и стадия генерализации.

Симптомы гранулематоза на стадии генерализации

У ребенка болезнь гранулематоз начинается постепенно:

  • Появляется субфебрильная температура, ухудшается аппетит;
  • Через несколько дней или недель температура тела достигает 38 — 39 °С и приобретает гектический характер, нередко ребенок жалуется на боли в суставах, мышцах;
  • Присоединяются характерные воспалительные и язвенно-некротические изменения в дыхательных путях.

Какими симптомами проявляется гранулематоз у ребенка в локализованной стадии?

Локализованная стадия проявляется двумя вариантами:

  1. При первом варианте первично поражается верхний дыхательный тракт: носовая полость, придаточные пазухи носа, полость рта, гортань. У таких больных отмечаются такие симптомы: упорный насморк с кровянисто-гнойным отделяемым, боли в области придаточных пазух носа, боли в горле, затруднение при глотании, тонзиллит. В дальнейшем местные воспалительные изменения прогрессируют. Некротизируется слизистая оболочка носовых ходов, миндалин, задней стенки глотки, а затем возникает деструкция носовой перегородки, раковин.
  2. При втором варианте первично поражаются трахеобронхиальное дерево и легкие. У больных наблюдаются такие симптомы гранулематоза Вегенера, как боли в грудной клетке, упорный кашель, нередко — кровохарканье. Рентгенологически в легких определяются усиленный сосудистый рисунок и различной величины очаги инфильтрации с нечеткими контурами, которые могут подвергаться распаду с образованием полостей. Реже отмечаются мелкоочаговая диссеминация на фоне интерстициальных изменений легких или инфильтративное затемнение долей.

Первичное поражение различных отделов дыхательного тракта — классический симптом гранулематоза Вегенера. Но иногда в начале болезни патологический процесс может локализоваться в области орбит, кожи, почек, а типичная картина заболевания развивается позже.

Через несколько недель или месяцев (иногда лет) на фоне прогрессирующего некротического процесса в первичном очаге начинается стадия генерализации. Появляются геморрагические и язвенно-некротические поражения кожи, нередко — изменения глаз в виде корнеосклеральных язв, некротического кератита, гранулематозного склероувеита. У ряда больных гранулематозом отмечаются симптомы миокардита, возможны менингеальный синдром, экзофтальм. Однако самым грозным в прогностическом отношении является присоединяющийся в этой стадии гломерулонефрит. Он протекает без артериальной гипертонии и характеризуется быстрым развитием почечной недостаточности.

Читайте также:  32 способа повышения потенции мужчины народными средствами за 3 дня

Методы диагностики

Для постановки диагноза проводят исследования крови.

В процессе диагностики гранулематоза используют инструментальные и лабораторные методы.

Методы диагностики

При проведении исследовании крови выявляется повышение СОЭ, тромбоцитоз, лейкоцитоз, гипо- или нормохормная анемия. При анализе на биохимию обнаруживается повышение содержания фибриногена, повышение уровня СРБ, диспротеинемия. В анализе мочи выявляется микрогематурия, наличие белка.

В процессе диагностики гранулематоза проводят биопсию пораженных слизистых, в процессе исследования биоптата выявляют признаки гранулематозного воспаления. Обязательно проводится рентгенография для определения областей поражения в легких и пазухах носа. В процессе диагностики заболевания очень важно отличить гранулематоз  от туберкулеза, Т-клеточной лимфомы.

Симптомы аутоиммунного заболевания

Начало болезни похоже на грипп – повышенная температура, ноющая боль в суставах, слабость, утрата аппетита. Правильную диагностику усложняет то, что больные действительно до развития васкулита перенесли инфекцию верхних дыхательных путей, и все проявления относят к ее длительному течению. Такая стадия может продолжаться до 20 дней.

Признаками поражения ЛОР-органов при болезни Вегенера бывают:

  • насморк с гнойным или кровянистым отделяемым;
  • язвы на слизистой носоглотки;
  • деформация или перфорация носовой перегородки при тяжелом течении;
  • синусит с болью в области носа или лба;
  • трахеит, осиплость голоса, кашель;
  • затруднение дыхания из-за сужения просвета гортани.

После воспаления трахеи процесс распространяется на легочную ткань. Вначале формируются очаговые инфильтраты, которые можно обнаружить только на рентгенограмме. В дальнейшем они разрушаются с формированием полостей, запененных гноем.

Пациентов беспокоит кашель с появлением крови в мокроте, одышка при самых минимальных нагрузках, боль в груди.

Симптомы аутоиммунного заболевания

Если заболевание имеет высокую активность, то следующими признаками являются нарушения работы почек:

  • в моче обнаруживают белок и кровь;
  • повышается артериальное давление;
  • при падении фильтрационной способности нарастает тошнота, сухость во рту, кожный зуд, потеря веса;
  • выделение мочи снижается, а жидкость скапливается в виде отеков на ногах, нижних веках, а затем и в полостях – грудной и брюшной.

При поражении сосудов глаз понижается зрение, глазное яблоко сдвигается вперед. Чаще всего гранулематоз оканчивается слепотой. На коже возникает пурпура в виде сыпи над зоной воспаления сосудов. Элементы высыпания имеют фиолетовую окраску и локализуются чаще на голенях.

Читайте также:  Боль между яичками и задним проходом у мужчин

Нарушение пищеварения проявляется поносом, болью в зоне около пупка, если на слизистой кишечника образуются язвы или эрозии, то осложнением васкулита может быть кровотечение из кишечника.

Гранулематоз Вегенера – основные признаки заболевания

Гранулематоза Вегенера симптомы на начальной стадии сходны с гриппоподобным синдромом. Жалобы предъявляются на слабость, отсутствие аппетита, небольшое повышение температуры, озноб. В большинстве случаев такое состояние регистрируется после простудных заболеваний и пациент считает все признаки нормальным протеканием восстановительного периода и потому редко обращается к врачу для обследования. Гриппоподобный синдром продолжается три недели и иногда больше месяца. Затем присоединяются специфические признаки болезни, включающие поражения органов и систем.

В редких случаях гранулематоз Вегенера затрагивает желудочно – кишечный тракт, что проявляется диареей, болями, вскрытия язв приводит к кишечным кровотечениям.

В терминальной стадии болезни нарастает легочная, почечная и сердечная недостаточность, что заканчивается смертью больного в течение нескольких месяцев.

К какому специалисту стоит обращаться?

Гранулематозный васкулит проявляется не сразу и чаще всего пациенты изначально обращаются к терапевту. Но в том случае, когда длительный и непрекращающийся насморк не поддаётся лечению привычными каплями и спреями и сопровождается регулярными кровотечениями и гнойными выделениями, стоит заново обратиться за помощью.

Лечением болезни Вегенера занимается врач-ревматолог, но в то же время пациент дополнительно консультируется у таких специалистов, как кардиолог, нефролог, отоларинголог, офтальмолог и пульмонолог. Описываемый недуг крайне быстро прогрессирует, поэтому его лечение пройдет намного проще, если диагноз был поставлен как можно раньше.

Локальная форма

При локальной форме наблюдается воспалительный процесс в слизистой носа, в придаточных пазухах, в глотке и гортани, в трахее, в различных отделах зрительного и слухового анализаторов. Больные страдают от постоянной ринореи, возникающих периодически носовых кровотечений. Помимо этого, происходит нарушение носового дыхания, образуются кровянистые корочки в носу, становится хриплым голос. Многие ученые рассматривают локальную форму гранулематоза в качестве самостоятельного заболевания, для которого характерны доминирующие поражения кожи и органов дыхания.