Гранулематоз Вегенера и его осложнения на суставы и кости

Гранулематоз Вегенера — спонтанно возникающее аутоиммунное заболевание, поражающее мелкую сосудистую сетку верхних дыхательных путей.

Хроническая гранулематозная болезнь: симптомы и лечение

Сегодня в мире существует большое количество наследственных заболеваний, которыми страдают дети. Одним из самых тяжелых считается хроническая гранулематозная болезнь . Принято считать данный недуг первичным иммунодефицитом, хотя у больных существует иммунитет ко многим вирусам, бактериям и грибам. Поэтому такие люди не считаются полностью инфицированными. Они долгое время могут жить без болезней, а потом инфицироваться тяжелым недугом, который будет угрожать их жизни.

Хроническая гранулематозная болезнь: симптомы и лечение

Общая характеристика гранулематоза

Что значит аутоиммунный характер болезни? Это когда иммунитет, наш лучший друг и защитник, вдруг превращается в агрессивного убийцу здоровых клеток собственного организма. Вырабатываемые им антитела и клетки-киллеры набрасываются и повреждают нормальные ткани, сея аутоиммунное воспаление. При гранулематозе клетки сосудов атакуют антигены и антинейтрофильные цитоплазматические антитела.

По сути гранулематоз Вегенера это системный васкулит, или воспаление сосудов. Так как артерии, артериолы, венулы и капилляры пронизывают весь организм, снабжая питанием ткани, в гранулематоз вовлекаются самые разные органы. Особенно сильно страдают органы дыхания, ротовая полость, глаза, кожа, сердце, нервная система, реже – ЖКТ.

Механизм заболевания следующий. На воспалившихся сосудистых стенках образуются аневризмы (выпячивания, расширения), которые лопаются с образованием кровоизлияний. Очаг некроза ткани называется гранулемой.

Учёные спорят о причинах гранулематоза. Достоверно лишь то, что чаще всего жертвами этой болезни становятся люди, перенёсшие дыхательные инфекции. Вероятно, гранулематоз могут спровоцировать патогенные микроорганизмы, например золотистый стафилококк, а также какие-либо вредоносные агенты, аллергены.

Механизм возникновения

Характерной особенностью гранулематоза является особая структура – гранулема. Что и дало название заболеванию. Выявить ее можно с помощью гистологии или биопсии пораженных участков ткани. Гранулема представляет собой образование из множества гигантских многоядерных клеток. Они скапливаются в стенках сосудов и окружающих тканей.

При чем в начале, изменения затрагивают мелкие артерии и вены. Но бывают случаи, когда гранулематоз протекает и без сосудистых изменений, а сразу начинает поражать внутренние органы. Ввиду этого, существует две теории механизма гранулематоза:

  • С обязательным сосудистым компонентом на всех этапах;
  • Имеется лишь на начальной стадии заболевания.

Во внутренних органах одновременно развивается несколько процессов:

  • Некротические изменения артерий и вен;
  • Появление одиночных и множественных «незрелых» гранулем, не связанных с сосудами;
  • Возникновение признаков активного неспецифического воспалительного процесса.
Механизм возникновения

Наиболее типичными поражениями в органах считаются воспаления:

  • Изменения с разрушениями костных структур в носовой полости и придаточных пазухах;
  • Некроз с рубцеванием, сужение в диаметре бронхов, что вызывает затруднение для поступления воздуха;
  • Множественный воспалительный процесс вокруг сосудов легких, структурная перестройка ткани с заменой на фиброзные гранулематозные участки, а также образование полостей;
  • Очаговый гломерулонефрит в почках с быстрым распространением поражения на весь орган.
Читайте также:  Лечение ночного недержание мочи у детей и взрослых – зависит от причин

Несколько реже наблюдается:

  • Нарушение функционирования глаз с воспалением его оболочек, что приводит к склериту или язвенному кератиту, эписклериту. Могут наблюдаться псевдоопухолевые образования в глазницах;
  • Развитие васкулитов в других органах.

Прогноз

Около 80% пациентов с этим редким заболеванием живут более 5 лет, но несмотря на значительное увеличение сроков после возникновения патологии, длительной ремиссии удается достичь лишь у небольшого количества людей.

Рецидивы возникают в местах необратимого дефекта тканей и протекают легче, чем первичное возникновение гранулематоза.

Больные с синдромом Вегенера требуют пожизненного диспансерного наблюдения и поддерживающей гормонотерапии — нарушение этих условий грозит рецидивом болезни и в случае отсутствия терапии — летальным исходом.

Последствия

Заболевание гранулематозом Вегенера чревато возникновением необратимых осложнений:

  • легочное кровотечение, которое развивается в результате нарушения целостности сосудов;
  • возникновение хронического конъюнктивита, дисфункции евстахиевых труб и неестественной закупорки в области слезных проходов;
  • полная потеря возможности слышать, видеть или говорить;
  • деформированные изменения внешнего вида хрящей и мягких тканей в области носоглотки и глазных яблок;
  • образование гнойных язв на теле после исчезновения которых остаются глубокие шрамы;
  • возникновение бронхиального стеноза, стеноза в области гортани;
  • развитие инфарктного состояния, которое происходит вследствие нарушения целостности коронарных артерий;
  • появление почечной, сердечной и легочной недостаточности.

Если вы хотите обезопасить себя от проявления вышеперечисленных, неприятных последствий этого недуга, то при первых его признаках следует немедленно отправляться в ближайшее медицинское учреждение за оказанием эффективной помощи.

Лечение

Лечение гранулематоза Вегенера довольно сложно, ведь это неизлечимая патология. Однако современные технологии и медикаменты понижают уровень выражения симптомов и продлевают жизнь пациента.

Основное лечение заболевания – употребление иммунодепрессантов, цитостатиков и глюкокортикоидов. Своевременно начатый курс лечения позволяет уклониться от летального исхода в 80% случаев.

Для улучшения состояния больных, врачи назначают системную терапию васкулита. В тяжёлых случаях врачи используют комбинированную пульс-терапию глюкокортикоидами. На сегодняшний день пользуется спросом криомодификация аутоплазмы, что не позволяет болезни прогрессировать. Если совмещать вышеуказанные препараты с элементами традиционной терапии, можно улучшить самочувствие пациента в кратчайшее время.

Прогноз гранулематоза Вегенера подвластно времени с момента начала реабилитации и прогрессирования болезни. Ухудшение работы органов зрения и слуха, видоизменение пациента ухудшают качество жизни.

Лечение

Лечение гранулематоза Вегенера возможно только лекарственным методом. Различают 3 стадии терапии:

  • индукцию,
  • поддержание в устойчивом состоянии ремиссии,
  • лечение рецидива.

Во время первого и третьего этапов назначают глюкокортикостероидные препараты, а для поддержки ремиссии назначают цитостатики.

При гранулематозе Вегенера активно используется пульс-терапия, оказывающая большой положительный эффект. Во время пульс-терапии пациенту назначают метилпреднизолон в дозировке 1000 мг внутривенно (интервал — 1 месяц). Если у больного отмечается гломерулонефрит или кровохарканье, к пульс-терапии добавляется приём циклофосфина.

Для поддержания ремиссии назначают азатиоприн в дозировке 1–2 мг/кг/сут.

В редких случаях, когда гранулематоз приводит к сложным поражениям почек, требуется их трансплантация. Самое время узнать, возможно ли лечение гранулематоза Вегенера народными средствами

Народными средствами

Вылечить гранулематоз народными средствами невозможно. Можно принимать отвары трав и настойки для облегчения негативной симптоматики, однако, это должно сопровождаться консультацией у врача.

Прогноз при гранулематозе Вегенера

На фоне иммуносупрессивной терапии у 85% больных отмечается значительное улучшение, у 75% больных заболевание переходит в стадию ремиссии. Более чем в половине случаев ремиссия длится около года, после чего наступает обострение.

У 13% пациентов болезнь оказывается устойчивой к проводимой иммуносупрессивной терапии и отличается постоянно прогрессирующим течением.

Лечение у 90% пациентов заканчивается с определением отсутствия активности болезни. Но серьезность проблемы состоит в том, что даже после достаточно интенсивного курса лечения:

  • от 25 до 40% случаев дают рецидивы;
  • 12% заканчиваются летально;
  • у 86% формируется хроническая почечная недостаточность, из них каждому десятому показан гемодиализ;
  • деформация носа проявляется у 28% пациентов;
  • теряют слух 35%, зрение — 8%;
  • выраженный стеноз трахеи остается у 13% больных.

Без лечения летальный исход неминуем в течение года. Описаны случаи длительной ремиссии от четырех до 10 лет. Это значительный успех терапии.

Болезнь Вегенера, к счастью, очень редко встречаемая патология. Ее изучение и применение опыта разных научных клиник вселяет надежды на успех.

Медицинская статистика утверждает – в 80 % случаев своевременная диагностика и правильно проведенный лечебный курс позволяют не допустить гибели пациента. Если заболевание было выявлено на поздней стадии развития, а человек начал получать соответствующее лечение с задержкой, летальный исход может наступить на протяжении двухлетнего периода.

Симптомы гранулематоза

Характерная особенность заболевания – схожесть с более легкими патологиями, не несущими угрозы для человеческой жизни. Начальные признаки системного васкулита схожи с клиникой болезней, поражающих верхний отдел дыхательной системы.

Симптомы гранулематоза

Когда человека поражает гранулематоз Вегенера, симптомы принимают форму:

  • постоянного насморка;
  • сухости в носу;
  • затрудненного назального дыхания;
  • осиплости голоса;
  • изъязвления слизистой;
  • отхождения гнойной слизи, кровотечений из носа.
Симптомы гранулематоза

Уже в начале своего развития болезнь может привести к прободению перегородки носа, образованию гнойно-кровянистых корочек внутри его полости. При прогрессирующем системном васкулите негативные процессы возникают в ушных раковинах, во рту.

Существуют признаки гранулематоза Вегенера, появляющиеся при любых формах болезни. К таким симптомам относят озноб, ненормированное потоотделение, резкое похудение, мышечные и суставные боли, упадок сил. На кожном покрове появляется геморрагическая сыпь. Позже происходит некротизация элементов эпидермиса.

Симптомы гранулематоза

Негативный процесс распространяется на ЦНС, сердечную мышцу, крупные сосуды. Со стороны зрительного аппарата наблюдаются эписклерит, ишемия глазных нервов.

Читайте также:  Острый пиелонефрит у женщин симптомы и лечение

Симптомы гранулематоза

Гранулематоз легких развивается как бронхит или трахеит. Пациента беспокоит малопродуктивный кашель, одышка, болевые ощущения в грудине. В тканях легкого формируются узелки, приводящие к кровотечениям. После инфицирования они распадаются или перерождаются в полости с гнойным распадом.

Признаки поздней стадии

Симптомы гранулематоза

На позднем этапе системного васкулита начинается рост t тела. Поражаются синусы, повреждается носовая перегородка, разрушаются мягкое, твердое небо, отмирают лицевые ткани.

После того, как патологический процесс достигнет этапа генерализации, происходит поражение органов дыхания. Появляется надсадный кашель с гнойной или кровавой мокротой, развивается абсцедирующая форма пневмонии, усиливается легочная недостаточность.

Симптомы и осложнения

Симптомы и признаки гранулематоза Вегенера могут появиться внезапно или потребовать несколько месяцев, прежде чем проявить себя. Следовательно, каждый пациент представляет собой отдельный случай.

Как только оно появляется в этих местах, болезнь может распространяться и поражать другие сосуды, особенно те, которые снабжают почки.

Пациент с гранулематозом Вегенера может жаловаться на следующую симптоматику:

Когда обращаться к врачу?

Отличительными признаками гранулематоза Вегенера являются постоянный насморк (даже после применения лекарств), носовое кровотечение и кровохарканье. Поэтому, если такие симптомы возникают, желательно немедленно обратиться к врачу.

Невнимательность и небрежное отношение к здоровью может вызвать большие осложнения.

Осложнения

Осложнения возникают, когда воспалительное состояние, вызванное гранулематозом Вегенера, распространяется на другие участки тела. Возможные цели: почки, глаза, уши, спинной мозг, сердце и кожа.

  • Потеря слуха. Воспаление кровеносных сосудов достигает среднего уха, вызывая более или менее постоянную потерю слуха.
  • Кожный васкулит и кожные проявления. Кожный васкулит отличается красными пятнами на теле; другие признаки, напротив, могут проявиться, например, в узелках на уровне локтей.
  • Сердечный приступ (инфаркт миокарда). Это происходит, когда воспаление достигает коронарных артерий (артерий сердца). Фактически, в таких обстоятельствах кровоснабжение падает, и сердечные клетки (миокард) погибают, что приводит к снижению активности сердца. Основными симптомами являются боль в груди, одышка, потливость, изжога и проч..
  • Повреждение почек и последующая почечная недостаточность. Чем меньше поступает кровь к почкам, тем необратимо начинают повреждаться и перестают работать должным образом почки. Это вызывает накопление тех веществ, которые являются токсичными для организма, которые обычно фильтруются и удаляются почечной системой. Конечная фаза этого очень медленного процесса — и, к сожалению, подлого (из-за симптомов, которые изначально не всегда очевидны) — это почечная недостаточность, характеризующаяся тяжелой уремией (то есть высоким уровнем азотистых веществ в крови). Почечная недостаточность является основной причиной смерти страдающих гранулематозом Вегенера.
  • Анемия. Данная болезнь может развиться со временем. У многих пациентов с гранулематозом Вегенера встречается анемия.
  • Тромбоз глубоких вен и легочная эмболия. Они могут возникнуть как первые легочные расстройства.