Гермафродит – определение, причины и примеры

Гермафродитизм (по имени греческого бога Гермафродита (др.-греч. Ἑρμαφρόδιτος )) — одновременное или последовательное наличие у организма мужских и женских половых признаков и репродуктивных органов.

Гермафродит Определение

Гермафродит является организм с мужскими и женскими гениталиями. У половых размножающихся организмов у мужчин есть органы, которые производят мужские гаметы, обычно сперматозоиды. У самок есть различные половые органы, которые производят женские гаметы, обычно называемые яйцами. У сексуально диморфных организмов каждый организм имеет только тип репродуктивных органов, и Население делится на полы. Иногда организмы делятся практически поровну. В этих случаях люди должны бороться за партнеров. Иногда гендерные пары делятся поровну, один мужчина на одну женщину. В других случаях один мужчина или женщина будут размножаться с большой группой другого пола.

Гермафродиты, как правило, одиночные животные, хотя существуют исключения. Считается, что гермафродит увеличивает шансы размножения уединенных организмов, потому что они могут давать и получать гаметы. Это позволяет им обоим делиться своей ДНК, и в то же время иметь возможность развивать свое собственное потомство. Развитие молодых в двух разных местах также уменьшило вероятность того, что случайное событие уничтожит обоих молодых. Когда вы живете как одинокое животное и возможности для спаривания ограничены, это является важным преимуществом для организмов-гермафродитов.

Классификация гермафродитизма

Все проявления гермафродитизма можно разделить на 2 группы — нарушения дифференцировки наружных половых органов и нарушение дифференцировки гонад.

К дефектам генитальной дифференцировки относят:

1. Женский гермафродитизм, характеризующийся кариотипом 46ХХ с частичной вирилизацией. Возникает при врожденной дисфункции коры надпочечников или внутриутробной вирилизации плода, связанной с наличием андрогенсекретирующих опухолей у женщины, либо с приемом андрогенактивных препаратов.

2. Мужской гермафродитизм, для которого характерен кариотип 46ХУ и неадекватная вирилизация. Возникновению этой формы гермафродитизма способствуют синдром тестикулярной феминизации, недостаток 5а-редуктазы и дефекты синтеза тестостерона.

Нарушения дифференцировки гонад могут проявляться в виде: — истинного гермафродитизма; — синдрома Тернера; — дисгенезии тестикул; — чистой агенезии гонад.

Причины истинного гермафродитизма

Работа над причиной появления у пациентов данного заболевания показала, что возможно наличие нераспознанного мозаицизма, которое проявляется при обследовании того или иного участка тканей организма. Есть случаи, когда истинный гермафродитизм становился наследственным (семейным) заболеванием. Могут оказывать воздействие на него и негенетические экзогенные факторы, влияющие на тестикулярную ткань. Мужчина с хромосомным полем 46ХY подвергается гермафродитизму, который сопутствует мошоночно-промежностной гиспоспадии, без наличия или же с наличием мочеполового синуса. У женщин с 46 ХХ хромосомным полем присутствует гермафродитизм с урогенитальным синусом или же без его наличия.

Довольно редко истинный гермафродитизм бывает при мозаичном хромосомном расположении (XX∕ XY; XX∕ XXYY; XX∕ XXY). Иногда бывают инциденты, когда происходит двойное оплодотворение яйцеклетки (явление химеризма), что может стать причиной формирования двуполых гонад. Мутация хромосом также может вызывать гермафродитизм.

Так, можно сделать выводы, что причины, вызывающие заболевание, раскрыты не полностью и сейчас ведутся дополнительные обследования по данному вопросу.

Симптомы

Рассмотрим каждую из форм гермафродитизма подробнее.

Женский псевдогермафродитизм

Связана эта патология с дефектом фермента 21- или 11-гидроксилазы. Наследуется по аутосомно-рецессивному типу (то есть не связана с полом). Набор хромосом у больных женский – 46 ХХ, половые железы также женские (яичники), сформированы правильно. Наружные половые органы имеют признаки и мужских, и женских. Степень выраженности этих нарушений зависит от тяжести мутации и варьируется от легкой гипертрофии (увеличения в размерах) клитора до формирования внешних гениталий, практически аналогичных мужским.

Читайте также:  Как усмирить гиперактивный мочевой пузырь: лечение у женщин

Также болезнь сопровождается выраженными нарушениями уровня электролитов в крови, которые связаны с дефицитом гормона альдостерона. Кроме того, у пациентки может быть обнаружена , причиной которой являются повышенный объем крови и высокий уровень натрия в крови, возникшие из-за недостаточности фермента 11-гидроксилазы.

Мужской псевдогермафродитизм

Как правило, проявляется он синдромом андрогенной нечувствительности. Характер наследования Х-сцепленный.

Из-за мутации гена андрогенного рецептора может развиться синдром тестикулярной феминизации. Сопровождается он нечувствительностью тканей организма мужчины к мужским половым гормонам (андрогенам) и, напротив, хорошей чувствительностью их к гормонам женским (эстрогенам). Эта патология характеризуется такими признаками:

  • набор хромосом 46 XY, но выглядит больной как женщина;
  • аплазия (отсутствие) влагалища;
  • недостаточное для мужчины оволосение или полное отсутствие последнего;
  • характерное для женщин развитие молочных желез;
  • первичная (хоть половые органы и развиты по женскому типу, но отсутствуют);
  • отсутствие матки.

У больных с данной патологией мужские половые железы (яички) сформированы правильно, но расположены не в мошонке (она ведь отсутствует), а в паховых каналах, области больших половых губ, в брюшной полости.

В зависимости от того, насколько ткани организма больного нечувствительны к андрогенам, выделяют полную и неполную формы тестикулярной феминизации. Существует разновидность этой патологии, при которой наружные половые органы больного выглядят практически нормально, близки по виду к таковым у здоровых мужчин. Такое состояние называют синдромом Райфенстайна.

Также ложный мужской гермафродитизм может быть проявлением нарушений синтеза тестостерона, возникших по причине дефицита определенных ферментов.

Нарушения дифференцировки половых желез

Синдром чистой агенезии гонад

Возникает эта патология в связи с точечными мутациями Х- или Y-хромосомы. Больные нормального роста, вторичные половые признаки у них недоразвиты, имеет место половой инфантилизм и первичная аменорея (изначально отсутствуют менструации).

Наружные гениталии, как правило, имеют вид женских. У мужчин иногда они развиваются по мужскому типу.

Синдром Тернера

Причиной его является генетическая мутация – моносомия (полная или частичная) по Х-хромосоме. Встречаются также аномалии структуры этой хромосомы или мозаичные варианты мутации.

В результате такой аномалии нарушаются процессы дифференцировки половых желез и функция яичников. С обеих сторон имеет место дисгенез половых желез, которые представлены стреками.

Гены неполовых хромосом также страдают. Нарушаются процессы роста соматических клеток и их дифференцировка. Такие больные всегда низкорослы и имеют множество различных иных аномалий (например, короткую шею, крыловидные складки шеи, высокое небо, пороки сердца, почек и прочие).

Дисгенезия яичек (тестикул)

Различают 2 ее формы:

  • билатеральная (двусторонняя) – яички недоразвиты с двух сторон, не вырабатывают нормальные сперматозоиды; кариотип – 46 XY, однако определяются аномалии структуры Х-хромосомы; внутренние половые органы развиты по женскому типу, наружные могут иметь признаки и мужских, и женских; яички не вырабатывают тестостерон, поэтому уровень половых гормонов в крови больного резко снижен;
  • смешанная – половые железы развиты асимметрично; с одной стороны они представлены нормальным яичком с сохраненной репродуктивной функцией, с другой – стреком; в подростковом возрасте у части больных формируются вторичные половые признаки по типу мужских; при исследовании хромосомного набора, как правило, выявляются аномалии в виде мозаицизма.

Истинный гермафродитизм

Данную патологию также называют синдромом двуполых гонад. Это редкое заболевание, характеризующееся наличием у одного и того же человека структурных элементов и яичка, и яичника. Они могут быть сформированы отдельно друг от друга, но в ряде случаев у больных обнаруживается так называемый овотестис – ткани обеих половых желез в одном органе.

Набор хромосом при истинном гермафродитизме, как правило, нормальный женский, но в ряде случаев – мужской. Также имеет место мозаицизм по половой хромосоме.

Симптоматика этой патологии достаточно разнообразна и зависит от активности ткани яичка или яичника. Наружные половые органы представлены как женскими, так и мужскими элементами.

Типы ложного гермафродитизма

Различают три типа ложного гермафродитизма у мужчин:

  • феминизирующий, при котором у больного женский тип телосложения;
  • вирильный – телосложение типично мужское;
  • евнухоидный – молочные железы неразвиты, но вторичное оволосение отсутствует и сильно изменен тембр голоса.
Читайте также:  Бабушкины методы, или как лечить цистит у женщин народными средствами

Обращение к специалистам по поводу лечения гермафродитизма вызвано дискомфортом и желанием пациента достичь соответствия внутреннего мира и существующей внешности. Возможность хирургического лечения зачастую определяется паспортным полом пациента, но в некоторых ситуациях (при незначительных дефектах наружных половых органов) возможно проведение коррекции.

В любом случае терапия строго индивидуальна, и по решению врача пациенту могут быть назначены гормональные препараты и средства, стимулирующие функцию гипофиза. Важно регулярное посещение психотерапевтических занятий, общение с психологом. Диагностика и терапия этой патологии должна быть проведена еще в раннем детстве, что накладывает на педиатров огромную ответственность.

Гермафродитизм истинный и ложный

четверг, февраля 6, 2014 — 05:59

Все мы слышали о гермафродитах, но далеко не каждый знает о том, что есть несколько разновидностей гермафродитизма.

Это явление заслуживает того, чтобы каждый узнал о нем больше.

Половой гермафродитизм

Под половым гермафродитизмом подразумевается ситуация, когда у человека есть в определенной степени развитые половые органы обоих полов как в функциональном, так и в анатомическом отношении. Половой обобщенный гермафродитизм выделяет всех двуполых лиц в одну группу.

Чем ложный гермафродитизм отличается от истинного гермафродитизма?

Как уже было сказано выше, двуполость, или гермафродитизм выражается в наличии у одного человека половых органов двух полов. Есть такие виды гермафродитизма, как истинный гермафродитизм и ложный. Чем же истинный так отличается от ложного гермафродитизма?

Ложный псевдо гермафродитизм собой представляет болезнь, при которой человек имеет гонады одного пола, но его наружные половые органы схожи по строению с органами противоположного пола. Псевдо гермафродитизм может быть как женским, так и мужским.

В случае с мужчиной, он имеет женские наружные половые органы. При этом есть две аномалии при таком положении дел.

Первая — гипоспадия, при которой мужской мочеиспускательный канал развивается неправильно, и вторая — крипторхизм, когда яички расположены ненормально, неправильно.

Истинный же гермафродитизм замечен у людей, организм которых содержит гонады обоих полов. При истинном гермафродитизме различают больше аномалий, чем при ложном. Это и овотестис, и аномалия гонад в форме отдельно мужских, отдельно женских половых органов, и гипоспадия, и крипторхизм.

Женский гермафродитизм

Особенностью женского гермафродитизма является то, что женщина имеет женский хромосомный и генетический пол, внутренние половые органы соответствуют женским, но наружные половые органы — мужские.

Часто при рождении такого гермафродита ему ставят мужской паспортный пол.

Тогда, достигая зрелости, подобный «мужчина» поведением полностью напоминает женщину, чаще всего причисляя себя к пассивным гомосексуалистам.

Женский обычный гермафродитизм, равно как и практически все другие формы гермафродитизма, подразумевает бесплодие у всех индивидуумов с подобными аномалиями в развитии.

Методы диагностики

Для диагностирования гермафродитизма врачи производят ряд обследований и анализов:

  • анализ анамнестических данных (как протекала беременность у матери, состояние здоровья новорожденных, есть ли аномалии в строении гениталий, как происходило половое созревание, есть ли жалобы на половую жизнь, бесплодие и т.д.);
  • физикальный осмотр требуется для выявления аномалий в развитии вторичных половых признаков (тип оволосения и телосложения, развитие мышечной ткани и молочных желез), возможных симптомов патологии внутренних органов (визуальный осмотр кожных покровов, изменение артериального давления, веса, роста, окружности);
  • магнитно-резонансная или компьютерная томография;
  • лапароскопия;
  • исследование интеллектуального развития;
  • осмотр у эндокринолога;
  • биопсия половых желез ;
  • генетический анализ;
  • уретроскопия (вагиноскопия);
  • гинекография;
  • рентгенография;
  • кариотипирование (исследование мутаций хромосомного состава);
  • осмотр уролога (специалист осуществляет осмотр наружных гениталий на предмет аномалий развития, пальпирует область мошонки, исследует состояние простаты);
  • ультразвуковое исследование надпочечников и органов брюшной полости;
  • биохимический анализ крови (определение концентрации 17-кетостероидов и гонадотропина).

Методы терапии

Лечение вышеуказанной патологии строго индивидуально. В зависимости от этиологии болезни назначается гормональная терапия:

  • стероидные гормоны;
  • глюкокортикоиды (гормоны коры надпочечников);
  • тиреотропные гормоны;
  • гормональные препараты, влияющие на регуляторную функцию аденогипофиза.

Коррекцию аномалий половых органов производят оперативным путем. Мужчинам производят пластическую коррекцию наружных гениталий по мужскому типу (пластические хирурги формируют мошонку, производят опускание семенников в мошонку, увеличивают и выпрямляют пенис, производят пластику уретры, удаляют недоразвитые семенники, поскольку они очень часто подвергаются злокачественному перерождению).

Третий пол

Как быть тем, кто вовремя не прошёл обследование и теперь живёт с «чужими» половыми органами? Коррекция пола во взрослой жизни сопровождается сильными психологическими страданиями, ведь по факту для них это является вторым рождением в абсолютно противоположном теле. Возвращение к прежней жизни в новом качестве для них может стать настоящей пыткой, и помощь психолога является порой обязательной.

Однако не все могут получить своевременную и качественную психологическую помощь, не говоря уже о социальных проблемах людей, кому выпал при рождении гермафродитизм. Они испытывают затруднения с заменой документов, переводом на другое место обучения, медицинским обслуживанием и т. д. И это, если учитывать отношение окружающих

Однако все может показаться сущей мелочью перед дальнейшим существованием гермафродитов. Ведь человеку нужно приспособиться думать о себе, как о представителе противоположного пола, демонстрируя соответствующую модель поведения.

В них женское и мужское поведение так тесно переплетено между собой, что разделить их порой просто разработали собственную теорию, которая существенно облегчит жизнь гермафродитам. По их мнению, гермафродитизм — это явление, присущее людям третьего пола. То есть, что-то среднее, не относящиеся ни к мужчинам, ни к женщинам. В современном социуме гермафродитизм достаточно распространён: мужские юбки, женские брюки и т. д.

Сейчас общество постепенно стирает грани между мужчинами и женщинами, практикуя равноправие, вне зависимости от половых признаков.

Да и сам природный механизм развития позволяет задуматься над возникновением третьего пола — эмбрионы изначально двуполые, и это является нормой.

Может быть, и не врёт старая легенда о населявших ранее землю двуполых существах, проклятых богами и помещённых в разные тела, с различными половыми органами? Тогда вполне возможно, что настоящая человеческая природа начинает постепенно отвоёвывать свои позиции, производя на свет гермафродитов.

В любом случае при подобных проблемах нужно обращаться к врачам. И ещё очень важно, если вы встретили в своей жизни такого человека, самим оставаться людьми. Не нужно шарахаться от них, как от прокаженных, показательно жалеть, издеваться. Однако не нужно и возводить это явление в ранг новой нормы для общества и пропагандировать его для массового изменения пола людей.

Диагностика

Если у новорожденной девочки выявлены аномалии гениталий, необходимо как можно раньше подтвердить, или исключить диагноз ложного гермафродитизма. На первом этапе потребуется эндокринологический, гинекологический и урологический осмотр. Оцениваются первичные половые признаки, развитость и размер гениталий, положение мочеиспускательного канала, наличие видимого входа во влагалище, степень сращения срамных губ.

В процессе обследования может быть обнаружена врождённая гиперплазия коры надпочечников (активное разрастание клеточной ткани на надпочечниках), а также гиперпигментация наружных органов. Эти признаки также относятся к симптоматике ложного гермафродитизма.

Перед постановкой точного диагноза изучается течение беременности, проводится тщательный сбор анамнеза по семейной линии, лабораторный анализ крови новорожденного и инструментальное исследование.

Цитогенетический анализ мочи и крови определяет кариотип лейкоцитов, уровень электролитов, содержание гормонов, вырабатываемых гипофизом, надпочечниками и половыми железами: лютеинизирующий, фолликулостимулирующий гормоны, 17-кетостероид, гидроксипрогестерон, тестостерон. На основании этих данных врач может диагностировать аномалию полового развития.

Ультразвуковое исследование органов малого таза проводится с целью визуального исследования влагалища и матки.

При подтверждении клинической картины «вирилизованному» ребёнку присваивается женский пол.