Врожденный порок сердца дефект межжелудочковой перегородки

Дефект межпредсердной перегородки представляет собой сообщение между двумя предсердиями в результате аномалии развития первичной и вторичной межпредсердных перегородок и эндокардиальных валиков.

Причины

ДМПП – наследственная проблема, форма тяжести зависит от генетики и влияния других вредных факторов. Главная причина ДМПП у новорожденных – сбой в развитии сердца во время эмбриогенеза. Зачастую проблема образовывается в 1 триместре.

Сердце с дефектом и без него

В норме сердце состоит из нескольких частей, что во время развития правильно становятся и соединяются друг с другом. Если подобный процесс нарушается, то в перегородке образуется дефект.

Причины

Вероятные причины ДМПП:

  1. Плохая экология.
  2. Наследственная предрасположенность.
  3. Вирусные заболевания, которые перенесены в период беременности.
  4. Сахарный диабет.
  5. Использование лекарств.
  6. Употребление спиртного
  7. Наркомания.
  8. Токсикозы.
  9. Возраст отца старше 45 лет, а матери – больше 35.

ДМПП нередко находят у детей с синдромом Дауна, заячьей губой или аномалиями почек.

Дефект межжелудочковой перегородки — тактика ведения

  • Наблюдение в поликлинических условиях
  • Ограничение физической нагрузки
  • При появлении признаков недостаточности кровообращения (НК) нужно назначение сердечных гликозидов
  • Госпитализация в случае тяжёлых застойных явлений, НК, ИМ. Лекарственная терапия. Включает лечение сердечной недостаточности, профилактику инфекционного эндокардита (см. Недостаточность сердечная, Эндокардит инфекционный).
  • Хирургическое лечение

  • Тактика
  • При недостаточности кровообращения III степени для решения вопроса об операции нужно проведение биопсии лёгкого (определение степени склерозирования лёгочных сосудов). При необратимых изменениях лёгочной ткани оперативное лечение противопоказано
  • Больные с малыми дефектами хирургическому лечению не подлежат
  • Паллиативное хирургическое лечение заключается в сужении лёгочной артерии на ограниченном участке для уменьшения сброса крови через дефект и снижения давления кровотока в лёгочной артерии
  • Радикальная коррекция. Закрытие ДМЖП — метод выбора независимо от возраста, массы тела, исходного состояния больного
  • Постинфарктный ДМЖП — устранение сброса крови и реваскуляризации миокарда с помощью аортокоронарного шунтирования.
  • Абсолютные показания
  • Неэффективность консервативной терапии
  • Прогрессирующая лёгочная гипертёнзия.
  • Относительные показания
  • Большие размеры дефекта с признаками значительного сброса
  • Частые респираторные заболевания
  • Отставание в физическом развитии
  • Желание проведения операции больным или его родителями.
  • Причины возникновения дефектов межжелудочковой перегородки у новорожденного, детей старше и взрослых

    Точную причину возникновения аномалии установить трудно. В этиологии врожденных пороков сердца доказана роль наследственности, загрязненной окружающей среды, вредных привычек родителей, приема будущей мамой некоторых лекарственных препаратов, перенесенных вирусных инфекций во время беременности.

     Совет врача

    Неоднократно родители терзали себя и меня, пытаясь выяснить точную этиологию врожденного порока у ребенка. Когда такой диагноз обнаруживают у родного малыша, хочется непременно найти виновного. Бабушка с папиной стороны иногда обвиняет невестку в «плохой генетике», мамина родня — зятя в курении и употреблении алкоголя.

    Категорически не советую вам этого делать. Конечно же, причину узнать важно для того, чтобы прогнозировать рождение здоровых или больных детей у родителей и самого ребенка. Малыш с ДМЖП когда-нибудь сам станет отцом или матерью. Но болезнь маленького человека – не повод для выяснения отношений. Забудьте семейные ссоры. Сосредоточьтесь на заботе о малютке.

    Клиника, диагностика

    Время возникновения первых симптомов заболевания и выраженность клинических проявлений зависят от величины сброса, которая определяется разницей давления левого и правого желудочков.

    Читайте также:  Виды и способы лечения черепно-мозговой травмы

    Заболевание, как правило, развивается практически сразу после рождения. Родители предъявляют жалобы на замедление прибавок веса и роста ребенка. Однако следует заметить, что при рождении масса соответствует норме. Появляются трудности при кормлении. У новорожденного отмечается вялое сосание, учащенное дыхание, беспокойство. Во время кормления ребенок делает паузы, вдохи. Развивается гипотрофия в результате недоедания. В более старшем возрасте присоединяются жалобы на боли в области сердца и сердцебиение. В анамнезе жизни у таких детей выявляются частые пневмонии и респираторные заболевания.

    При объективном осмотре кожные покровы чистые, бледные, влажные за счет повышенной потливости. У ребенка отмечается увеличение частоты дыхательных движений, дыхательный процесс идет с участием вспомогательной мускулатуры. Появляется сухой, навязчивый кашель, который усиливается при перемене положения тела. Выявляется патологическое изменение грудной клетки в виде па-растернального (окологрудинного) сердечного горба, реже эпигастральной пульсации. Верхушечный толчок усиленный, приподнимающий. Пальгхаторно в третьем или четвертом межреберье слева определяется систолическое дрожание, которое подтверждает сброс в правый желудочек.

    Типичным признаком, говорящим о наличии дефекта межжелудочковой перегородки, является грубый систолический шум. Он локализуется в третьем—четвертом межреберье и проводится над всей областью сердца.

    Выраженность шума прямо пропорциональна размеру отверстия и состоянию легочных сосудов (чем больше дефект и выше легочное сосудистое сопротивление, тем тише шум). При дефекте мышечной части (болезни Толочи-нова—Роже) шум выслушивается в четвертом— пятом межреберье, не проводится на другие области и приобретает скребущий характер.

    Тоны сердца ясные, ритмичные, определяются акцент и расщепление II тона и ритм галопа. При аускультации легких на фоне жесткого дыхания выслушиваются влажные, мелко-пузырчатые хрипы.

    Признаки тотальной сердечной недостаточности появляются уже с первых дней заболевания. Частота сердечных сокращений и дыхательных движений резко превышает норму. Выявляются отеки верхних и нижних конечностей, лица, вплоть до развития асцита. Живот при пальпации мягкий, безболезненный. Отмечается увеличение печени и селезенки.

    На электрокардиограмме при небольших дефектах межжелудочковой перегородки патологических изменений не выявляется. При наличии крупного дефекта при проведении электрокардиографии определяются признаки гипертрофии левого и правого желудочков.

    На фонокардиограмме регистрируется высокочастотный систолический шум, связанный с I тоном, локализуется в третьем или четвертом межреберье слева у грудины. Имеется интервал между систолическим шумом и II тоном. II тон расщеплен над легочной артерией.

    На рентгенограмме органов грудной клетки при большом дефекте, а следовательно, при выраженном сбросе крови, определяется изменение тени сердца, увеличение желудочка, реже набухание дуги легочной артерии.

    Решающую роль в диагностике заболевания играет эхокардиография. Типичными изменениями являются увеличение правого и левого желудочков, ускорение кровотока через митральный клапан и отсутствие эхосигнала от перегородки сердца.

    Катетеризация полостей сердца и ангиография позволяют точно определить локализацию, размер дефекта и степень шунтирования крови. Выявляется увеличение насыщения кислородом венозной крови в правом желудочке и увеличение его объема. При проведении левой вентрикулографии становится возможным точное определение расположения и размера дефекта.

    Выделяют несколько вариантов исходов заболевания:

    1.    Самопроизвольное закрытие патологического отверстия. Как правило, такой исход характерен для небольших дефектов. Они закрываются в среднем к 5—6 годам.

    2.    Развитие синдрома Эйзенменгера. Он представляет собой осложнение заболевания, сопровождающееся развитием склеротических изменений и легочной гипертензии.

    Читайте также:  Буллезная болезнь легких: причины, лечение, возможные осложнения

    3.    Переход дефекта межжелудочковой перегородки в тетраду Фалло.

    Дифференциальный диагноз дефекта межжелудочковой перегородки необходимо проводить с открытым овальным протоком, с предсерд-но-желудочковым соединением, изолированным стенозом легочной артерии, стенозом аорты, недостаточностью митрального клапана.

    Симптомы при малых очагах дефекта ДМЖП

    Малыми очагами дефекта ДМЖП считают радиус отверстия до одного сантиметра, или исходит из индивидуальных особенностей размера диаметра аорты. Это аномалии нижней части перегородки.

    При данном дефекте ДМЖП, ребенок появляется на свет в положенное ему время, не имея никаких отклонений и нарушений в развитии, как при физическом, так и умственном.

    Только с первых минут после рождения в сердечном органе прослушиваются шумы. Данный шум можно даже прослушать со стороны спины. На этом этапе, это единственный признак клинического проявления ДМЖП. Очень редко ощущается вибрирующее состояние при наложении на грудную клетку руки.

    Симптомы при малых очагах дефекта ДМЖП

    Эта вибрация зависит от тог, что биологическая жидкость проходит через маленький межжелудочковый диаметр патологии. До одного года маленькое отверстие может закрыться.

    В более старшем возрасте происходит ослабление шума, когда ребенок находится в положении сидя или стоя, а также после нагрузки на организм. Это происходит благодаря почти плотному сжатию отверстия данной патологии, происходит спонтанное закрытие.

    Диагностика

    • Осмотр пациента с аускультацией (выслушиванием) сердца выявляет шумы в сердце.
    • ЭКГ выявляет гипертрофию миокарда правого желудочка, блокаду правой ножки пучка Гиса, аритмии разной степени тяжести, резкое отклонение электрической оси сердца влево.
    • Рентгенография органов грудной клетки выявляет расширение ствола легочной артерии, увеличение сердца, усиление лёгочного рисунка.
    • Трансторакальная эхокардиография позволяет не только визуализировать дефект межпредсердной перегородки и уточнить его характер (первичный, вторичный, дефект венозного синуса), но также оценить направление сброса крови через дефект и его гемодинамическую значимость (Qp/Qs).
    • Чреспищеводная эхокардиография у взрослых позволяет получить детальную информацию о краях дефекта, что важно для выбора метода оперативного лечения.
    • Зондирование камер сердца и атриография используется при недостаточной информации от вышеописанных методов исследования или как часть уже оперативного лечения.

    Причины дефекта межпредсердной перегородки

    Формирование дефекта связано с недоразвитием первичной или вторичной межпредсердной перегородки и эндокардиальных валиков в эмбриональном периоде. К нарушению органогенеза могут приводить генетические, физические, экологические и инфекционные факторы.

    Причины дефекта межпредсердной перегородки
    Причины дефекта межпредсердной перегородки

    Риск развития дефекта межпредсердной перегородки у будущего ребенка существенно выше в тех семьях, где есть родственники с врожденными пороками сердца. Описаны случаи семейных дефектов межпредсердной перегородки в сочетании с атриовентрикулярной блокадой или с недоразвитием костей кисти (синдромом Холта-Орама).

    Причины дефекта межпредсердной перегородки
    Причины дефекта межпредсердной перегородки

    Кроме наследственной обусловленности, к возникновению дефекта межпредсердной перегородки, могут приводить вирусные заболевания беременной (краснуха, ветряная оспа, герпес, сифилис и др.), сахарный диабет и другие эндокринопатии, прием некоторых медикаментов и алкоголя во время беременности, производственные вредности, ионизирующая радиация, гестационные осложнения (токсикозы, угроза выкидыша и др.).

    Причины дефекта межпредсердной перегородки

    Лечение

    Вне зависимости от того, двустворчатый аортальный клапан затронул порок или дефект коснулся межпредсердной перегородки, терапия может быть отложена, если врач решит выбрать выжидательную тактику. Это касается тех моментов, когда существует возможность, что просвет перекроется самостоятельно. Но если поврежденный двустворчатый аортальный клапан или дефект межжелудочковой (межпредсердной) перегородки мешает нормальной жизни, проводится обследование, наблюдение за состоянием, а после назначается терапия.

    При обширном повреждении, особенно когда дефект межжелудочковой или межпредсердной перегородки угрожает жизни, показано проведение хирургического вмешательства. Если она не срочная и до нее остается время, вначале проводят медикаментозное лечение. Вся терапия направлена на питание мышцы, что помогает укрепить, в том числе, и двустворчатый аортальный клапан, применяют и препараты для регулировки свертываемости крови, нормализации давления.

    Оперативное вмешательство проводят в момент, когда ребенок окреп и его тело способно перенести наркоз. Если порок сочетанный или находится низко, выбирают открытый способ хирургии со вскрытием грудной клетки. В этот момент пациент поддерживается несколькими аппаратами, которые помогают поддерживать кровообращение и дыхательную функцию. Второй метод хирургической операции — это катетеризация. Проводиться может как и при межпредсердной патологии, так и если присутствует нарушение, затрагивающее двустворчатый аортальный клапан. В данном случае катетер вводится в вену (бедренную), который протягивается до полости сердца. Под контролем целого ряда аппаратов и УЗИ на поврежденную часть накладывают специальные заплатки.

    Важно! В некоторых случаях пороки межпредсердной перегородки, а так же те из них, что затрагивают аортальный клапан, не дают о себе знать вплоть подросткового возраста. Это может представлять определенную опасность, поэтому при обнаружении любых симптомов сразу же требуется обращаться к врачу.

    Возможные осложнения

    У новорожденных незначительные дефекты перегородки диаметром до 7 мм могут закрыться самостоятельно, однако масштабные пороки перегородки могут грозить больному осложнениями:

    1. Синдромом Эйзенменгера: ткани организма человека постоянно страдают от дефицита кислорода, который приводит к необратимым изменениям в легких.
    2. Сердечной недостаточностью — нарушением процесса перекачивания крови.
    3. Эндокардитом: порок межжелудочковой перегородки повышает риск инфекционного поражения эндокарда.
    4. Аортальной регургитацией: расположение дефекта может провоцировать развитие недостаточности аортального клапана.
    5. Инсульта: из-за турбулентного тока крови, проходящего через дефект в перегородке, повышается риск появления тромбов, которые могут блокировать сосуды головного мозга.
    6. Других сердечных недугов (патологией клапанов, аритмией).

    Большинство будущих мам с незначительным ДМЖП нормально вынашивают и рожают детей. Если же дефект существенный, у беременной могут возникнуть такие осложнения, как аритмия и сердечная недостаточность, которые могут негативно отразиться на вынашивании плода. Для женщин с синдромом Эйзенменгера беременность и родоразрешение представляют опасность для жизни. Если у женщины имеются какие-либо пороки сердца, прежде чем планировать зачатие, она должна проконсультироваться с врачом.

    Невылеченный дефект межжелудочковой перегородки сердца может привести к развитию следующих патологий:

    • обмороков и травматизма, связанного с ним;
    • стенокардии;
    • высокой легочной гипертензии;
    • инсульта;
    • сердечной недостаточности;
    • легочных заболеваний;
    • бактериального эндокардита;
    • синдрома Эйзенменгера, который является необратимым и появляется в результате склероза сосудов и легочной гипертензии.

    Дефекты маленького размера (до 2 мм) при нормальном состоянии малыша не являются угрозой для его жизни. Необходим регулярный осмотр, наблюдение у специалиста и способны со временем самопроизвольно купироваться.

    Отверстия большого размера вызывают нарушение работы сердца, которое проявляется в первые дни жизни малыша. Дети с дмжп тяжело переносят простудные и инфекционные заболевания, зачастую с осложнениями на легкие, пневмонией. Они могут развиваться хуже сверстников, тяжело переносят физические нагрузки.

    Межжелудочковый дефект может вызывать серьезные осложнения:

    • Легочную гипертензию – повышение сопротивления в сосудах легких, которое вызывает правожелудочковую недостаточность и развитие синдрома Эйзенменгера;
    • Нарушение работы сердца в острой форме;
    • Воспаление внутренней сердечной оболочки инфекционного характера (эндокардит);
    • Тромбозы, угрозу инсульта;
    • Сбои в работе сердечных клапанов, формирование клапанных сердечных пороков.

    Чтобы минимизировать пагубные для здоровья малыша последствия, необходима своевременная квалифицированная помощь.