Синдром диссемированного внутрисосудистого свертывания крови

, MD, Professor of Pathology, Director of Transfusion Medicine and Hemostasis, and Chief of Pathology and Medical Director of Clinical Laboratory ServicesThe University of Texas Southwestern Medical Center

Причины

Первое место среди причин ДВС-синдрома занимают генерализованные бактериальные и вирусные инфекции, септические состояния. ДВС-синдром сопутствует высокой артериальной гипертонии и сердечной недостаточности, ожогам и отморожениям, опухолям, особенно лейкозам, но не всегда проявляется клинически, а следовательно, и не всегда диагностируется. Агрегацию, т.е. группировку, клеток вызывают многие лекарственные препараты: гормональные контрацептивы, адреналин, ристомицин; переливания консервированной крови, которая содержит тканевый тромбопластин и активированный XII фактор (они образуются в результате ее хранения). Развитию ДВС-синдрома способствуют и экстракорпоральное кровообращение в аппаратах «искусственное сердце» и «искусственная почка», контакт крови с протезами клапанов сердца или сосудов.

ДВС-синдром провоцируется поражением сосудистой стенки при иммунокомплексном васкулите (системная красная волчанка, гломерулонефрит), отеком тканей, набуханием эндотелия сосудов (сердечная недостаточность). ДВС-синдром — обязательный компонент шока любого происхождения.

Большое значение в развитии ДВС-синдрома имеют нарушения микроциркуляции, не связанные собственно со стенкой сосудов: нарушения текучести крови при увеличении содержания белка (миеломная болезнь), при гиперфибриногенемии, сопровождающей любой воспалительный процесс, при повышенном содержании в крови эритроцитов (гипоксия при легочном сердце, эритремия, сгущение крови при больших кровопотерях, при применении диуретиков). Механическое препятствие (атеросклеротическая бляшка в устье бедренной или почечной артерии) также вызывает замедление кровотока и активацию свертывания крови.

Причины ДВС-синдрома

ДВС-синдром развивается на фоне заболеваний, протекающих с повреждением тканей, эндотелия сосудов и клеток крови, сопровождаемых микрогемодинамическими нарушениями и сдвигом гемостаза в сторону гиперкоагуляции. Основной причиной ДВС-синдрома выступают септические осложнения бактериальных и вирусных инфекций, шок любой природы. ДВС-синдром часто сопутствует акушерской патологии — тяжелому гестозу, предлежанию и преждевременной отслойке плаценты, внутриутробной гибели плода, эмболии амниотической жидкостью, ручному отделению последа, атоническим маточным кровотечениям, а также операции кесарево сечение.

Читайте также:  Полипы в кишечнике, симптомы и лечение: есть ли таблетка от полипа?

Развитие тромбогеморрагического синдрома могут инициировать метастазирующие злокачественные опухоли (рак легкого, рак желудка), обширные травмы, ожоги, серьезные хирургические вмешательства. Нередко ДВС-синдром сопровождает трансфузию крови и ее компонентов, трансплантацию тканей и органов, протезирование сосудов и клапанов сердца, применение искусственного кровообращения.

Способствовать возникновению ДВС-синдрома могут сердечно-сосудистые заболевания, протекающие с гиперфибриногенемией, увеличением вязкости и снижением текучести крови, механическим препятствием кровотоку атеросклеротической бляшкой. К ДВС-синдрому могут приводить прием медикаментов (ОК, ристомицина, диуретиков), острые отравления (например, ядом змеи) и острые аллергические реакции.

Диагностика

Для диагностики ДВС-синдрома применяют лабораторные тесты:

  1. Измерение антитромбина III (норма 71–115%) – его уровень понижается.
  2. Паракоагуляционный протаминовый тест. Позволяет определить мономеры фибрина в плазме крови. При ДВС-синдроме становится положительным.
  3. Определение D-димера фибринового распада, образующегося в результате воздействия на фибриновые сгустки плазмина. Наличие названного фрагмента указывает на фибринолиз (присутствие плазмина и тромбина). Этот тест очень специфичен для подтверждения диагноза ДВС-синдрома.
  4. Определение фибринопептида А. Позволяет установить продукты распада фибриногена. Уровень данного пептида при ДВС-синдроме повышен, что связано с активностью тромбина.

Один из методов диагностики ДВС-синдрома – исследование коагулограммы

Диагностика

Также выявляют количество тромбоцитов в периферической крови, исследуют коагулограмму. Основные критерии ДВС-синдрома:

  • протромбиновое время – более 15 секунд (норма – 10–13 секунд);
  • фибриноген плазмы – менее 1,5 г/л (норма – 2,0–4,0 г/л);
  • тромбоциты – менее 50 х 109/л (норма – 180–360 х 109/л).

ДВС-синдром проявляется развитием разнообразных кровотечений (из десен, желудочно-кишечного тракта, носа), возникновением массивных гематом в местах инъекций и т. д.

Клинические проявления

Помимо данных лабораторных методов исследования, в диагностике ДВС-синдрома важное значение занимает клиника. В тяжелых случаях, когда поражаются легкие, почки, появляются характерные кожные изменения и кровотечения, диагноз не вызывает сомнений, однако при подострых и хронических формах течения диагностика бывает затруднительна и требует тщательной оценки клинических данных.

Поскольку основным патогенетическим звеном развития ДВС-синдрома является усиленное тромбообразование в сосудах микроциркуляторного русла, то страдать, прежде всего, будут те органы, в которых хорошо развита капиллярная сеть: легкие, почки, кожа, головной мозг, печень. Тяжесть течения и прогноз зависят от степени блокады микроциркуляции тромбами.

Клинические проявления

кожные проявления ДВС-синдрома – самые заметные для непрофессионального взгляда

Читайте также:  Изучите виды рака ободочной кишки и их клинические проявления

Основные клинические признаки довольно типичны и обусловлены распространенными тромбозами, кровоточивостью и, как следствие, недостаточностью различных органов.

  • Кожа , как хорошо кровоснабжаемый орган, всегда вовлекается в патологический процесс, в ней появляется характерная геморрагическая сыпь вследствие мелких кровоизлияний, очаги некрозов (омертвения) на лице, конечностях.
  • Поражение легких проявляется признаками острой дыхательной недостаточности, симптомами которой будет выраженная одышка вплоть до остановки дыхания, отек легких вследствие повреждения мелких сосудов и альвеол.
  • При отложении фибрина в сосудах почек развивается острая почечная недостаточность, проявляющаяся нарушением образования мочи вплоть до анурии, а также серьезными электролитными изменениями.
  • Поражение головного мозга выражается в кровоизлияниях, влекущих неврологические расстройства.

Помимо органных изменений, будет наблюдаться склонность к наружным и внутренним кровотечениям: носовым, маточным, желудочно-кишечным и др., а также к образованию гематом во внутренних органах и мягких тканях.

Клинические проявления

В целом, клиника ДВС-синдрома складывается из симптомов полиорганной недостаточности и тромбогеморрагических явлений.

Профилактика и прогноз

Мероприятия, позволяющие избежать развития синдрома:

  1. Употребление продуктов с высоким содержание белка и витамина К,
  2. Исключение травматических повреждений,
  3. Генетическое консультирование супружеских пар перед зачатием,
  4. Регулярное обследование больных,
  5. Диспансеризация здоровых людей.

Геморрагический синдром легкой степени имеет благоприятный прогноз при условии, что будет проведено своевременное и правильное лечение. Если синдром обнаружили поздно и сразу не стали лечить, возникают тяжелые осложнения, нередко приводящие к смерти больного. К ним относятся: обильные кровопотери, кровоизлияния в головной мозг, нарушение работы сердца и почек, дисфункция надпочечников, гиповолемический шок. Чтобы избежать развития негативных последствий синдрома, следует при первых симптомах патологии сразу же обратиться к врачу.

Прогноз и профилактика ДВС-синдрома

Прогноз ДВС-синдрома — вариативный, зависит от основного, этиологически значимого заболевания, тяжести нарушений гемостаза и своевременности начатого лечения. При остром ДВС-синдроме не исключен летальный исход в результате некупируемой большой кровопотери, развития шока, ОПН, острой дыхательной недостаточности, внутренних кровоизлияний. Предупреждение ДВС-синдрома заключается в выявлении пациентов группы риска (особенно, среди беременных и лиц пожилого возраста), лечении фонового заболевания.

Читайте также:  Бронхоэктазы: определение патологии и эффективные методы терапии

Диагностика ДВС-синдрома

Для установления ДВС-синдрома необходимы тщательный сбор анамнеза с поиском этиологического фактора, анализ клинической картины и данных лабораторных исследований (общего анализа крови и мочи, мазка крови, коагулограммы, паракоагуляционных проб, ИФА). Важно оценить характер кровоточивости, уточнить стадию коагулопатии, отражающую глубину нарушений.

Для ДВС-синдрома характерна петехиально-гематомная кровоточивость, геморрагии сразу из нескольких мест. При малосимптомном течении гиперкоагуляция выявляется только лабораторными методами. К обязательным скрининговым тестам относятся определение количества тромбоцитов, фибриногена, АПТВ, протромбинового и тромбинового времени, времени свертывания по Ли-Уайту. Исследование маркеров внутрисосудистого свертывания – РФМК и ПДФ, D-димера методом ИФА и паракоагуляционных проб помогает подтвердить ДВС-синдром.

Критериями ДВС-синдрома являются наличие фрагментированных эритроцитов в мазке крови, дефицит тромбоцитов и фибриногена, повышение концентрации ПДФ, падение активности антитромбина III в сыворотке крови, удлинение АПТВ и тромбинового времени, отсутствие образования или нестабильность сгустка или in vitro. Выполняется оценка функционального состояния «шоковых органов»: легких, почек, печени, сердечно-сосудистой системы, головного мозга. ДВС-синдром необходимо дифференцировать от первичного фибринолиза, других коагулопатических синдромов.

Диагностика

Обязательно проводят инструментальные и лабораторные исследования:

  1. Флеботонометрию — с помощью флеботонометра измеряют давление, которое оказывает венозная кровь в правом предсердии.
  2. Колориметрию — определяют содержание свободного гемоглобина в плазме по интенсивности окраски раствора.
  3. Метод подсчёта Горяева — в камеру определённого объёма помещают кровь и с помощью микроскопа подсчитывают количество эритроцитов и тромбоцитов, после чего производят перерасчёт на 1 микролитр.
  4. Гравиметрический метод по Рутбергу — фибрин, образовавшийся после свёртывания плазмы, высушивают и взвешивают, чтобы выяснить концентрацию фибриногена в крови.
  5. Центрифугирование крови — после строго определённого количества оборотов центрифуги с помощью специальной шкалы вычисляют гематокрит — отношение форменных элементов крови к плазме.
  6. Определение диуреза — подсчитывают количество мочи, которое вырабатывается за определённый временной промежуток.

При необходимости измеряют кислотно-щелочное состояние крови и содержание в ней газов, делают электрокардиограмму.