Рак тимуса – отчего развивается тимома и связь с заболеваниями

Тимома – это редкая опухоль, которая поражает тимус и ассоциируется с такими заболеваниями, как миастения. Часто носит доброкачественный и благоприятный характер, но может быть злокачественной, если поздно обнаружить.

Причины тимомы

Достоверные причины возникновения опухоли вилочковой железы не доказаны, однако, предположительными этиологическими факторами могут выступать следующие состояния:

  • генетическая предрасположенность;
  • неблагоприятная экологическая обстановка;
  • употребление пищевых канцерогенов;
  • воздействие радиационного излучения;
  • длительное пребывание под ультрафиолетовыми лучами;
  • воздействие негативных промышленных факторов;
  • влияние канцерогенов физического, химического происхождения;
  • сниженная иммунная защита организма.

Причины

Миастения вызвана дефектом передачи нервных импульсов к мышцам. Это происходит, когда нормальное взаимодействие между нервом и мышцей прерывается в нервно-мышечном соединении — месте, где нервные клетки соединяются с мышцами, которые они контролируют. Обычно, когда импульсы распространяются по нерву, нервные окончания выделяют нейротрансмиттерное вещество, называемое ацетилхолином. Ацетилхолин проходит через нервно-мышечное соединение и связывается с рецепторами ацетилхолина, которые затем активируются и вызывают сокращение мышц.

При миастении антитела блокируют, изменяют или разрушают рецепторы ацетилхолина в нервно-мышечном соединении. Это предотвращает сокращение мышц. Эти антитела вырабатываются собственной иммунной системой организма. Таким образом, миастения является аутоиммунным заболеванием, потому что иммунная система, которая обычно защищает организм от чужеродных организмов, ошибочно атакует себя.

Тимус (вилочковая железа), который находится в верхней части грудной клетки под грудиной, играет важную роль в развитии иммунной системы в раннем возрасте. Его клетки являются частью нормальной иммунной системы организма. Железа несколько большая у младенцев, постепенно растет до полового созревания, затем становится меньше и с возрастом замещается жиром. У взрослых с миастенией тимус аномальный. Он содержит определенные кластеры иммунных клеток, указывающие на лимфоидную гиперплазию, состояние, обычно обнаруживаемое только в селезенке и лимфатических узлах во время активного иммунного ответа. У некоторых людей с миастенией развиваются тимомы или опухоли вилочковой железы. Как правило, тимомы доброкачественные, но они могут стать злокачественными.

Связь между вилочковой железой и миастенией еще не до конца изучена. Ученые полагают, что вилочковая железа может давать неверные инструкции о выработке антител к рецептору ацетилхолина, тем самым создавая основу для атаки нервно-мышечной передачи.

При неонатальной миастении плод может приобретать иммунные белки (антитела) от матери, пораженной миастенией. Как правило, случаи неонатальной миастении являются временными и симптомы у ребенка обычно исчезают в течение нескольких недель после рождения. У других детей миастения развивается неотличимо от взрослых. Миастения у несовершеннолетних встречается часто.

Миастения не передается по наследству и не является заразной. Изредка заболевание может встречаться у более чем одного члена одной семьи.

В редких случаях у детей могут появляться признаки врожденной миастении или врожденного миастенического синдрома. Это не аутоиммунные расстройства, а признаки вызванные дефектными генами, которые контролируют белки в рецепторе ацетилхолина или в цетилхолинэстеразе.

Читайте также:  Атрезия пищевода у новорожденных детей: причины, симптомы и лечение

Патогенез тимомы

Опухоль тимуса преимущественно развивается по доброкачественному типу, что включает инкапсулированный рост и отсутствие метастазов. Рост новообразования в капсуле обуславливает относительное сохранение функции соседних органов и систем. Вследствие такого прогресса тимома средостения может достигать значительных размеров, вызывая при этом деформации грудной клетки и сдавливание легких и сердца.

В 20% клинических случаев онкологи наблюдают первично злокачественный рост, при котором опухолевые клетки активно прорастают в близлежащие ткани, разрушая их.

Диагностика тимомы

Диагностика тимомы проводится торакальными хирургами с привлечением онкологов, рентгенологов, эндокринологов, неврологов. При клиническом осмотре может выявляться расширение вен грудной клетки, выбухание грудины в проекции опухоли; увеличение шейных, надключичных, подключичных лимфоузлов; признаки компрессионного синдрома и миастении. Физикальное исследование обнаруживает расширение границ средостения, тахикардию, свистящие хрипы.

На рентгенограмме грудной клетки тимома имеет вид объемного образования неправильной формы, расположенного в переднем средостении. КТ грудной клетки значительно расширяет объем информации, полученный при первичной рентгендиагностике и в ряде случаев позволяет поставить морфологический диагноз. Уточнение локализации и взаимоотношения новообразования с соседними органами при КТ средостения позволяет в дальнейшем выполнить трансторакальную пункцию опухоли средостения, что чрезвычайно важно для гистологического подтверждения диагноза и верификации гистологического типа тимомы.

Для визуального исследования средостения и выполнения прямой биопсии проводится диагностическая медиастиноскопия (парастернальная медиастинотомия) или торакоскопия. Диагноз миастении уточняется с помощью электромиографии с введением антихолинэстеразных препаратов. Дифференциально-диагностические мероприятия позволяют исключить другие объемные процессы в средостении: загрудинный зоб, дермоидные кисты и тератомы средостения.

Терапия выбора для тимомы – хирургическая операция

Хирургическое удаление тимомы применяется у всех пациентов, которые не имеют отдаленных метастазов, она эффективна даже в случае вторжения в окружающие ткани, такие как легкие, кровеносные сосуды и перикард.

Существуют различные виды хирургических вмешательств, выполняемых под общей анестезией, направленных на удаление опухоли:

  • Классическая тимэктомия: предусматривает выполнение реза на уровне грудины (стернотомия) для достижения и удаления тимуса. Этот метод позволяет не только удалить тимус, а также визуально изучить средостение и органы, чтобы выявить ранние стадии вторичных повреждений. К сожалению. имеет дефект – оставляет очевидный шрам.
  • Торакоскопическая тимэктомия: этот метод менее инвазивный и используется в случае тимом малого размера или оболочечных. Операция выполняется через 3-4 отверстия на одной стороне груди. Однако, используемые инструменты жесткие и неудобные и не позволяют получить оптимального отображения операционного поля.
  • Роботизированная техника: сочетает в себе преимущества обоих предыдущих методов – то есть мало инвазивна и даёт отличные результаты.

Другие методы лечения тимомы без операции

Наряду с хирургическим лечением, могут быть использованы другие три вида терапии тимомы:

  • Химиотерапия: то есть введение препарата с целью уничтожить опухолевые клетки или уменьшить размер опухоли (например, перед операцией). В настоящее время с используют такие химиотерапевтические препараты, как цисплатин в комбинации с этопозидом.
  • Лучевая терапия: предполагает использование излучения высокой частоты, которые направляют в место локализации опухоли с целью уничтожения раковых клеток или уменьшения размеров опухоли.
  • Гормонотерапия: этот вид терапии предусматривает введения гормонов (стероиды или синтетических гормонов), чтобы предотвратить рост и размножение раковых клеток.
Читайте также:  Как оказывать первую медицинскую помощь при ДТП

Как выбрать методы лечения – зависит от стадии рака

Выбор типа терапии тимомы – хирургическое, радиотерапия или химиотерапия – очень сильно зависит от стадии развития тимомы.

Мы можем утверждать, что:

  • Для тимомы 1 стадии методом выбора будет хирургическое удаление всей вилочковой железы. Либо, если хирургия невозможна, химиотерапия или лучевая терапия.
  • Для тимомы 2 стадии также возможно хирургическое удаление тимуса с сопутствующей лучевой терапией.
  • В случае тимомы стадии 3 или 4 сначала используют химиотерапию, за которой следует хирургическое удаление вилочковой железы, и, возможно, дополнительные сеансы химиотерапии или лучевой терапии.
  • При тимоме последней стадии, то есть стадии 4b, хирургическое вмешательство не имеет смысла, но применяют методы химиотерапии и радиотерапии, которые улучшают симптомы, но не приносят исцеления.
  • Если имеет место рецедив тимомы, то требуется скорейшее хирургическое вмешательство с лучевой терапией или химиотерапией, в зависимости от случая.

Миастенический криз

Миастения в некоторых случаях не вылечивается. Независимо от причин возникновения, болезнь развивается, и часто наступает миастенический криз. Данный симптом свидетельствует о появлении новых элементов болезненного процесса. На этой стадии изменяется работоспособность сохранившихся рецепторов и ионных каналов на постсинаптической мембране.

Проявления миастенического криза в генерализованной форме:

  • Беспокойное поведение, больному трудно заснуть.
  • Нарушения сознания: оглушение, при котором сохраняется ограниченный словесный контакт; сопор, или глубокое угнетение, когда больного возможно на краткое время вывести из сонливого состояния; кома или полное отсутствие сознания.
  • Бульбарный синдром: нарушения глотания (дисфагия), речи (дизартрия), гнусавость и неразборчивость речи вплоть до полного исчезновения голоса (афонии).
  • Вегетативные симптомы: повышенное слюноотделение, сильная потливость.

В более тяжёлых случаях появляются расстройства дыхания, нарастающие в течение минут или часов:

Миастенический криз
  • дыхание учащается, становится неглубоким;
  • позже дыхание становиться редким и прерывистым;
  • наступает удушье (гипоксия), покраснение лица и шеи, затем посинение (цианоз);
  • возможна остановка дыхания.

Возможно столь же стремительное развитие нарушений деятельности сердца:

  • пульс становится чаще (160-170 уд./мин.);
  • артериальное давление возрастает (до 190-210 мм );
  • позже давление резкое снижается, пульс замедляется, становится напряжённым, затем нитевидным.

Наблюдаются неврологические симптомы:

  • повышенные сухожильные рефлексы;
  • патологические и парадоксальные рефлексы.

Миастенический криз – грозное осложнение.

Глубокие нарушения дыхания требуют:

  • отмены АХЭП;
  • подключения больного к аппарату ИВЛ;
  • назначения Морфина, чтобы синхронизировать дыхание больного и работу аппарата ИВЛ;
  • применения Оксибутирата Натрия для расслабления мышц.

Другой способ купирования криза – центрифужный или фильтрационный плазмаферез, а также плазмосорбция, что быстро улучшает состояние больного. При необходимости возможны повторные процедуры с интервалом в несколько дней.

Миастенический криз

Это интересно: Ишемическая болезнь сердца. Симптомы и лечение, признаки, рекомендации

Показано капельное (25 капель в мин.) введение 2,5-3 г хлорида калия в 400 мл физиологического раствора или 5 % раствора глюкозы. В конце процедуры в раствор добавляется 4-7 единиц инсулина. Прозерин и его аналоги используются в тестах для решения вопроса о прекращении интубации.

Читайте также:  О пневмотораксе: спонтанном, искусственном и при туберкулезе

Хирургическое лечение тимомы в Израиле – операция да Винчи

Лечение в Израиле любых видов тимом имеет свои преимущества в том, что практически все операции удаления опухоли вилочковой железы выполняются малоинвазивным методом – эндоскопическим, а точнее, посредством торакоскопии (торакс – грудная клетка). В Израиле применяются новейшие системы торакоскопического оборудования, снабжённые программой видеомониторинга, позволяющего точно отслеживать ход манипуляции на дисплее компьютера. Ведь разрез выполняется совсем небольшой, в области нижнего отдела шеи над грудиной, который затем ушивается косметическими швами и остаётся незаметным.

Эти малоинвазивные торакоскопические операции выполняются сегодня в Израиле с помощью робототехники да Винчи, которая обеспечивает высочайшую точность манипуляции, минимальную травматичность и практически отсутствие кровотечений. При больших размерах тимом для уменьшения их размеров и облегчения удаления перед операцией  назначается курс радиотерапии. И он также проводится на самом современном оборудовании, функционирующем на базе последних разработок линейных ускорителей частиц с максимально высокой точностью облучения.

Что такое тимома?

Тимомаэто онкологическое заболевание вилочковой железы. Данный орган располагается в переднем средостении, между грудиной и сердцем. Тимус активно функционирует у детей до периода полового созревания.

С гистологической точки зрения вилочковая железа состоит из двух слоев: коркового и мозгового. Практически, каждая часть органа может служит основанием для развития злокачественного новообразования. В онкологической практике термином «тимома» принято обозначать все опухоли этой железы.

Эпидемиология заболевания

Раковое поражение вилочковой железы обнаруживается среди всех категорий населения. Тимома у детей считается достаточно редкостным явлением и диагностируется примерно в 8% случаев. Наиболее часто данное заболевание поражает лиц пожилого возраста, причем с одинаковой вероятностью развивается как у мужчин, так и у женщин.

Причины развития тимомы

Истинная причина развития злокачественного перерождения тканей вилочковой железы остается неизвестной. Врачи-онкологи считают, что такие факторы как хронические вирусные инфекции и влияние ионизирующего излучения могут провоцировать развитие данной онкологической патологии.

Патогенез тимомы

Опухоль тимуса преимущественно развивается по доброкачественному типу, что включает инкапсулированный рост и отсутствие метастазов. Рост новообразования в капсуле обуславливает относительное сохранение функции соседних органов и систем. Вследствие такого прогресса тимома средостения может достигать значительных размеров, вызывая при этом деформации грудной клетки и сдавливание легких и сердца.

В 20% клинических случаев онкологи наблюдают первично злокачественный рост, при котором опухолевые клетки активно прорастают в близлежащие ткани, разрушая их.

Прогноз и выживаемость

Если у пациента выявлена доброкачественная опухоль тимомы, прогноз выживаемости тимомы благоприятный, и составляет 90% случаев. После проведения операционного лечения пациенты выздоравливают.

Злокачественные тимомы поддаются только радикальному лечению, исключительно на ранних стадиях развития. В таком случае можно наблюдать 5-летнюю выживаемость у 80% пациентов с тиомами после их удаления.

Самый неблагоприятный прогноз для пациентов, у которых диагностированы неоперабельные формы опухоли. В таком случае 90% пациентов умирают от метастазирования.