Первичный склерозирующий холангит

Болезнь Кароли является редкой аномалией, для которой характерно кистозное расширение внутрипеченочных протоков. Часто заболевание передается генетически, поэтому, если у Вашего близкого родственника обнаружена данная патология, мы рекомендуем Вам пройти профилактическое обследование.

Что такое Первичный склерозирующий холангит —

Первичный склерозирующий холангит (ПСХ) — хроническое холестатическое заболевание печени неизвестной этиологии, характеризующееся негнойным деструктивным воспалением, облитерирующим склерозом и сегментарной дилатацией внутри и внепеченочных желчных протоков, приводящее к развитию билиарного цирроза печени, портальной гипертензии и печеночной недостаточности. Склерозирующий процесс может поражать также желчный пузырь и протоки поджелудочной железы.

До середины 70х годов ПСХ считался казуистически редким заболеванием: со времени первого наблюдения склероза холедоха в мировой литературе было описано менее 100 случаев; диагноз ставили чаще всего на операции или вскрытии. Использование эндоскопической ретроградной холангиографии кардинально расширило возможности распознавания болезни, которая в настоящее время не считается редкой и распространена с частотой примерно 1-4 случая на 100 000 населения.

Описание

Есть два типа болезни Кароли, простая (истинная), или изолированная форма, где мешкообразно расширены только желчные протоки, после чего формируются камни и холангит. Вторая, более сложная форма, обычно известна как Синдром Кароли. При этом кроме расширения внутрипеченочных желчных протоков (которые расширены минимально) есть ещё портальная гипертензия и врожденный печеночный фиброз. Обе формы болезни могут сочетаться с поликистозом почек.

Болезнь затрагивает приблизительно 1 из 1 000 000 человек, причем чаще сталкиваются со случаями синдрома Кароли чем с изолированной болезнью Кароли. Симптомы заболевания (гепатомегалия, боли в животе) чаще проявляются во взрослом возрасте.

В биохимическом анализе крови определяются повышенные уровни билирубина, трансаминаз, щелочной фосфатазы.

Диагноз ставят с помощью компьютерной томографии и холангиографии. Это заболевание имеет непрерывно прогрессирующий характер, приводит к вторичному циррозу печени, амилоидозу, раку печени.

Читайте также:  Пациентам: Эндоскопия прямой кишки: подготовка, как проводится

Специфического лечения не существует — для уменьшения частоты холангитов проводится антибактериальная терапия. Очень перспективна трансплантация печени.

Особенности строения

Для объяснения, что такое холедох в желчном пузыре и остальных органах билиарной зоны, можно подобрать иллюстрацию, сравнив его с рекой, в которые впадают остальные желчевыводящие каналы.  Секрет печени по правому и левому печеночному протоку попадает в общий печеночный проток, или гепатикохоледох длиной 3–5 см.

От места слияния общего печеночного пути и пузырного протока, который идет от желчного пузыря, начинается холедох. Его протяженность колеблется от 5 до 12 см. Толщина стенок – 1 мм.  Наиболее важный показатель – это диаметр, который в норме составляет 5–7 мм. Расширение свидетельствует о нарушении проходимости или полной обструкции протока. Увеличение ширины холедоха является нормой после удаления желчного пузыря. Внутренний диаметр в этом случае равен 9–11 мм.

Условно выделяют несколько отделов холедоха:

  1. Супрадуоденальная часть расположена в брюшной полости, хорошо визуализируется. Длина отдела составляет 4–5 см. Именно в этом месте чаще всего проводятся хирургические манипуляции при лечении патологий желчного протока.
  2. Ретродуоденальная часть холедоха проходит за двенадцатиперстной кишкой и расположена глубоко в забрюшинной клетчатке.
  3. Панкреатический отдел занимает около 3 см. В этом месте проток проходит по задней стенке поджелудочной железы или погружен в нее. Второй вариант строения встречается в 90% случаев. При патологиях поджелудочной железы, которые сопровождаются увеличением ее объема, из-за сдавливания значительно уменьшается просвет протока.
  4. Дуоденальная часть длиной 1,5 см находится в стенке дуоденальной кишки. Тут холедох взаимодействует с протоком Вирсунга или панкреатическим. Здесь же находится сфинктер Одди, который регулирует поступление желчи в кишечник.
Особенности строения

У 55% людей ОЖП и канал поджелудочной железы образуют печеночно-поджелудочную (фатерову) ампулу, которая открывается в двенадцатиперстную кишку через дуоденальный сосочек. Наблюдаются варианты анатомического строения этой зоны, которые входят в пределы нормы. В 33% случаев ампула отсутствует. У 3% людей протоки входят в кишечник с интервалом до 5 мм. У 8% – панкреатический путь входит в ОЖП на значительном расстоянии от его окончания.

Читайте также:  Кавернозный туберкулёз лёгких: что это такое, симптомы, лечение

Значение печеночно-поджелудочной ампулы велико. Камни холедоха могут повреждать или полностью перекрывать ход поджелудочной железы, вызывая острый панкреатит.

Движение желчи обеспечивается внутренним давлением, сокращением желчного пузыря и сфинктеров. Вопрос о перистальтике стенок холедоха остается открытым. Сфинктеры препятствуют обратному движению жидкости из дуоденальной кишки.

МРТ-диагностика при болезни Кароли

МР-холангиография позволяет получать высококачественные изображения желчевыводящих протоков как внутрипеченочных, так и внепеченочных. Результаты МРТ дают возможность не только выявить аномалии развития протоков, но и оценить состояние желчного пузыря, пузырного протока, протока поджелудочной железы для исключения холангита. Магнитно-резонансная томография отчетливо визуализирует кисты, камни и саму структуру желчевыводящих протоков, благодаря чему лечащий врач может поставить правильный диагноз и оперативно приступить к лечению пациента.

Преимущество данного метода диагностики также в том, что МР-исследование осуществляется без применения контрастного препарата, что позволяет проводить МР-холангиографию пациентам с поливалентной аллергией.

О подготовке к МР-холангиографии читайте на нашем сайте в разделе услуг.

Способы инфицирования токсокарозом

Существуют следующие факторы, способствующие проникновению токсокар в рот человека или животного:

  • инфицированные пищевые продукты и вода;
  • пыль или с шерсть больного животного;
  • грязные руки и различные бытовые предметы.

вскармливанияМигрируя по организму, личинки могут застревать в таких жизненно важных органах как:

  • печень;
  • сердце;
  • легкие;
  • головной мозг;
  • глаза;
  • скелетные мышцы;
  • поджелудочная железа.

иммунитетСнижению иммунитета человека способствуют следующие факторы:

  • стрессовые ситуации;
  • неблагоприятные экологические факторы;
  • перенесенные острые заболевания;
  • некоторые лекарственные препараты;
  • вредные излучения.

В случае активации токсокар в зависимости от локализации паразитов у больного могут наблюдаться следующие проявления:

  • кашель;
  • тошнота, рвота;
  • снижение остроты зрения;
  • боли в мышцах;
  • повышение температуры;
  • снижение аппетита и другие.

Как проявляет себя синдром?

Дети 2 – 5 месяцев, у которых обнаруживается синдром Айкарди, внешне не отличимы от здоровых малышей. Позже начинают проявляться судороги или инфантильные спазмы. Они представляют вид эпилептического синдрома.

Читайте также:  История болезни невриномы средостения. Клиника, диагностика, лечение невриномы средостения

Ребенок снижает активную деятельность и впадает в ступор. Взгляд прикован к одной точке. Руки начинают подниматься вверх и сгибаться.

Тело выгибается и ножки начинают резко выпрямляться. На это уходят секунды и продолжения можно ожидать в любое мгновение. Во время припадков, малыш становится раздражителен и постоянно плачет. Позже, такие судорги часто ведут к эпилепсии.

Параллельно присутствуют и другие симптомы синдрома Айкарди:

По наблюдениям за больными можно выделить и дополнительные признаки:

Как проявляет себя синдром?
  • латеральное расположение бровей, их редкость;
  • выступающие резцы и вздернутый нос;
  • уменьшен угол носовой перегородки.

Иногда наблюдаются наросты и уплотнения на коже: невусы, дивертикулы кожи и опухоли, причиной которых является патология кровеносных сосудов – гемангиомы. Редко встречается аномалия рук.

Встречаются заболевшие с плагиоцефалией (сплюснутая область на голове), с ассиметрией лица, а также с расщелинами неба или верхней губы. Размеры головы и рук заметно меньше, чем у здорового человека. Нос плоский, а уши чрезмерно большие. Нос и губы разделяет слишком малое пространство.

У большего количества больных происходило развитие тяжелых эпилептических припадков, которые не проходили до конца жизни. Известно наличие полу-позвонков и отсутствия ребер, приводящее к заметному искривлению позвоночника.

Увеличен риск развития опухолей:

  • папиллом сосудистого сплетения;
  • липом;
  • ангисарком;
  • гепатобластом;
  • гемангиом;
  • ангиосарком;
  • гепатобластом;
  • интерстициального полипоза;
  • эмбриональной кальциомы;
  • полипоза кишечника.

Аномалии в глазах могут привести к пигментному рениту, микрофтальми. Возможна катаракта и атрофия зрительного нерва. Это может привести к нарушению зрения и даже полной слепоте.

Нередко нарушается эндокринная система – позднее наступление половой зрелости или явная задержка.

Физическое развитие начинает замедляться. В возрасте 7-10 лет больной выглядит как пятилетний. Вес увеличивается также с задержкой.

Как проявляет себя синдром?

Согласно исследованиям ученых, в мозге здорового ребенка больше складок, чем у болеющего синдромом Айкарди. Случается, в пораженном мозге образуются кисты, которые заполнены жидкостью.

Большинство заболевших имеют явно выраженную задержку в умственном развитии, однако, иногда они просто плохо способны к обучению.

Способность к членораздельной речи часто развита очень слабо. Самостоятельное передвижение наблюдается редко. Некоторые полностью зависимы от помощи других людей.