Коарктация аорты у новорожденных детей: операция, симптомы, лечение

Коарктация аорты (стеноз перешейка аорты) — врожденное сужение (стеноз) вплоть до полного закрытия (атрезии) аорты, проявляющееся нарушениями гемодинамики с характерной клинической картиной. Наиболее часто коарктация (стеснение, сжатие, сужение) располагается в области перешейка аорты, т. е. короткого отрезка аортальной дуги между местом отхождения левой подключичной артерии и впадением артериального протока (или местом прикрепления его соединительнотканного рудимента).

Что это такое

Для начала необходимо выявить, что это такое коарктация аорты. Это явление сопровождается сужением аорты груди, что приводит и нарушенному кровотоку, и появление лишнего режима во всем процессе кровообращении.

Внешне коарктация аорты имеет сходство с песочными часами, так как присутствует диафрагма в участке сужения перетянутого сосуда.

Длина суженной области может достигать от нескольких мм до нескольких см. От нее отходят множество ответвлений, или, так называемых, дополнительных сосудов, которые стараются восстановить нарушенное кровообращение. Узуры – это своеобразные патологии в ребрах, имеющие неровный и кривой нижний край. Они возникают под сильным давлением на реберные артериальные кости.

Что это такое

Коарктация аорты

В форме изгиба и выпуклости артерии в ребрах малыша являются одним из непосредственных симптомов патологии.

Осложнения

Если аортальный стеноз вовремя не распознан, происходит прогрессивное нарушение функций сердца и развитие серьезных осложнений. К ним относят острые или хронические формы недостаточности сердца. Формируются состояние ишемии миокарда, развиваются тяжелые аритмии и инфаркт миокарда, атрио-вентрикулярные блокады, кровотечения из желудка кишечник, наступление внезапного летального исхода.

Что можете сделать вы

Важно при малейших нарушениях самочувствия обращаться к врачу. Нужен особый лечебно-охранительный режим с соблюдением режима дня, полноценным питанием и ограждением ребенка от нагрузок, строгое соблюдение всех рекомендаций врача. Для дошкольников и школьников выдается освобождение от занятий физкультурой.

Что делает врач

В зависимости от стадии порока могут быть показаны как медикаментозные, так и оперативные способы лечения. Операцию разумно проводить в стадию от скрытой до выраженной недостаточности сердца, однако, на четвертой стадии не все операции будут разрешены, и иногда нужно будет многоступенчатое лечение. В терминальной стадии операция теряет смысл, проводят поддерживающую терапию лекарствами. Они применимы не для устранения порока, а для поддержания работы сердца, улучшения кровотока и устранения застоев в легких. Показаны антибиотики, мочегонные препараты, витамины и препараты против аритмии.

Операции проводят несколькими способами – баллонная дилатация клапана аорты (растягивают сужение особым введенным в сосуд баллоном), проводят пластику клапана надрезами по его краям, заменяют клапан протезами.

Посткоарктационный синдром

На 1—3-й сутки после операции могут появиться лихорадка, вздутие и боль в животе, рвота, продолжающиеся несколько дней. При этом всегда имеется артериальная гипертония. В тяжелых случаях бывает инфаркт кишечника, но в большинстве случаев синдром протекает легко. Этот синдром, возможно, развивается из-за резкого повышения давления в брыжеечных и почечных артериях и повреждения их пульсирующим кровотоком. Основа лечения — гипотензивные средства. Кроме того, возмещают потерю жидкости и электролитов, при необходимости проводят декомпрессию кишечника через назогастральный зонд. В редких случаях приходится проводить резекцию некротизированных участков кишечника.

Читайте также:  Абсцесс легкого — формы, симптомы и лечение, осложнения, прогноз

Как проявляется порок

Коарктация аорты имеет симптомы, которые находятся в прямой зависимости от локализации дефекта, степени сужения и наличия или отсутствия вспомогательных сосудов. То, что характерно для коарктации аорты, представлено в таблице.

Как проявляется порок
Возраст Симптомы и признаки
1–5 лет ребенок быстро устает он ослаблен и бледен у него повышен вес и есть одышка он отстает в развитии
От 5 до 14 лет головные боли ребенок быстро устает и ослаблен ему тяжело дышать после физической нагрузки
Старше 14 лет (при развивающейся сердечной недостаточности и кислородном голодании тканей) боль в грудной клетке кашель с кровью головокружение и головные боли перемежающаяся хромота и онемение ног снижение слуха и зрения нарушение сердечного ритма обмороки

Если порок явно выражен, сразу после рождения ребенок выглядит бледным, он беспокоится, сильно потеет и тяжело дышит. У таких детей возникают трудности вскармливания, во время беспокойства кожа приобретает пепельный оттенок. Из-за недостатка периферического кровообращения ножки у малыша всегда холодные. Если аорта сужена выше аортального протока (предуктальная коарктация), то у младенца наблюдается посинение кожи ног. В некоторых случаях образуется деформация грудной клетки по типу сердечного горба, развивается воспаление легких.

Как проявляется порок

Если степень облитерации небольшая, то основная симптоматика развивается к 11–14 годам. До этого времени ребенка может беспокоить только быстрая утомляемость во время физической нагрузки. В школьном возрасте порок диагностируется случайно. Выявляется повышенное артериальное давление с соответствующими жалобами. По мере прогрессирования сердечной недостаточности усталость и слабость возникают даже в отсутствии физической и умственной нагрузки. Может идти носом кровь, сводить судорогой ноги, болеть живот.

Течение

Г. М. Соловьев и Ю. А. Хримлян (1968) выделяют:

  • 1) стадию скрытой гипертензии; в этот период гипертензия проявляется только при физической нагрузке;
  • 2) стадию транзиторных изменений, характеризующуюся начальными проявлениями порока в виде транзиторного повышения артериального давления как в покое, так и главным образом при физической нагрузке; в этот период формируется характерный внешний вид больного, появляются коллатерали и узуры ребер;
  • 3) стадию склероза — стойко высокое артериальное давление на руках, увеличение левого желудочка, уплотнение и склероз аорты;
  • 4) стадию осложнений — позднюю стадию, характеризующуюся различными осложнениями со стороны сердечно — сосудистой системы.

Что такое коарктация аорты, симптомы и лечение

Коарктация аорты как медицинский термин происходит от латинского “сoarctatius”, что означает “суженный, стиснутый”. То есть имеется в виду сужение аорты на каком-то ограниченном участке. К особенностям патологии относится ее возможность сочетаться с врожденными пороками сердца. Такое сочетание происходит в 8-ми процентах всех случаев врожденных пороков. Несколько чаще это происходит у мужчин.

Для коарктации аорты характерны также изменения гемодинамики. Сужение аорты увеличивает сопротивление кровотоку, что приводит к систолической перегрузке левого желудочка сердца. В дуге аорты возникает повышенное давление, а ниже сужения – падение, что ухудшает кровоснабжение брюшной полости и нижних конечностей.

Естественно организм пытается компенсировать нарушение гемодинамики за счет обходных путей поставки крови вокруг суженной аорты.

Что такое коарктация аорты

Коарктация аорты – это врожденное заболевание, характеризующееся патологическим сужением или абсолютной атрезией (закупоркой) определенного участка аорты.

В зависимости от локализации стеноза коарктация бывает:

  • Коарктация аорты с сужением в перешейке. Наиболее распространенный вариант. При этом стеноз находится проксимальнее (выше) или дистальнее (ниже) места впадения открытого артериального протока (ОАТ), но находится на границе дуги аорты и ее нисходящего отдела.
  • Также встречается такая разновидность коарктации, при которой сужение аорты находится конкретно в месте впадения ОАТ. Этот вариант называется юкстадуктальная коарктация аорты;
  • Реже наблюдается обтурация в более дистальных отделах аорты (нисходящий или брюшной).

Особенности

Изредка (10-20%) является самостоятельным и изолированным заболеванием. Гораздо чаще (80-90%) сопровождается другими врожденными аномалиями развития органов сердечно-сосудистой системы.

Патология имеет различную и неспецифическую (нехарактерную) симптоматику, поэтому без дополнительного обследования установить коарктацию аорты сложно.

Это заболевание негативно влияет на рост и развитие человека, в некоторых случаях приводит к летальному исходу. Однако нередко встречаются случаи нормальной жизнедеятельности при данной патологии.

В лечебных учреждениях применяют различные консервативные (фармакотерапия) методы лечения для купирования патологической симптоматики. Т.к. коарктация аорты является анатомическим отклонением, то необходимо хирургическое лечение.

Только комплексное лечение показывает положительную динамику лечения и хороший результат. После проведенных мероприятий нивелирует (уменьшается) патологическая симптоматика и улучшается качество жизни.

Причины сужения

Достоверно неизвестны все причины возникновения этой патологии, однако медики выделяют несколько теорий, объясняющих возможные варианты появления аномалии:

  • Наиболее вероятной и общепризнанной является теория, которая объясняет формирование коарктации вследствие нарушения слияния аортальных дуг во внутриутробном развитии;
  • Теория Шкоды. Вскоре после рождения ребенка происходит заращение Ботталова протока и превращение его в непроходимую структуру – артериальную связку. Это естественный физиологический процесс. В ходе рубцевания и превращения артерии в связку вовлекается определенный участок аорты. Это способствует его сужению или полной обтурации, что и вызывает формирование коарктации.
  • В соответствии с теорией Андерсона-Беккера, эта патология формируется вследствие наличия серповидной связки аорты. Она обуславливает сужение аорты на определенном участке при облитерации общего артериального протока.
  • Теория Рудольфа гласит, что коарктация формируется вследствие особенностей гемодинамики эмбриона. В результате нарушений кровообращения плода во время пренатального онтогенеза формируется существенное сужение полости аорты, а после рождения развивается полноценная коарктация.

Чем опасна коарктация аорты

Аорта является наиболее крупным сосудом человеческого организма, в котором обогащенная кислородом кровь протекает к тканям и органам. Наличие патологического сужения или вовсе полная обтурация просвета приводит к серьезным нарушениям со стороны гемодинамики.

В ситуации, когда диаметр стеноза составляет треть от диаметра просвета аорты, развивается градиент давления. Этот перепад кровяного давления приводит к образованию двух несбалансированных режимов кровообращения в большом круге кровообращения.

Диагностика Коарктации аорты у детей

Для диагностирования коарктации аорты у детей используют такие инструментальные методы:

  • фонокардиография
  • эхокардиография
  • рентгенография сердца и легких
  • катетеризация сердца
  • аортография

ЭКГ — метод, который расшифровывается как электрокардиография. ЭКГ у детей старшего возраста показывает изолированные признаки увеличения мышечной массы левого желудочка. Фонокардиография представляет собой метод записи вибраций и звуковых сигналов, которое издают кровеносные сосуды и сердце, осуществляя свою деятельность. Один из признаков коарктации аорты у детей, определяемых при помощи данного метода, это усиление II тона на аорте.

Эхокардиография — метод, который иначе именуется УЗИ сердца, он дает возможность зафиксировать сужение аорты в районе её перешейка. При помощи этого метода выявляют как прямые, так и косвенные признаки коарктации аорты у детей. Рентгенография органов грудной клетки позволяет определить, что верхушка сердца приподнята, восходящая аорта расширена и другие признаки рассматриваемого заболевания.

Катетеризация сердца позволяет измерить давление в аорте и зафиксировать разницу систолического артериального давления выше и ниже по току крови места сужения аорты. Аортография показывает уровень и степень сужения просвета аорты.

Причины образования коарктации

Чаще всего ВПС коарктации аорты диагностируется у детей в первый год жизни, так как формируется порок при внутриутробном развитии. Как уже говорилось выше, данный фактор связан с тем, что Боталлов проток по тем или иным причинам не зарастает.

Сужение протока может быть вызвано тем, что небольшой его участок попадает в аорту. Поэтому в процессе его зарастания происходит сращивание стенки аорты, что становится причиной сужения самого крупного сосуда.

Приобретенную форму патологии связывают с тем, что из-за различных травм или атеросклеротических поражений сосуда происходит сужение перешейка. Кроме этого коарктация может быть вызвана воспалительными процессами, причины которых установить удается не всегда, например, при синдроме Такаясу.

Подробнее об оперировании новорожденных

Кардиохирург решает вопрос о хирургическом лечении, исходя из индивидуальных особенностей пациента и тяжести его заболевания, при этом учитываются все возможные противопоказания.

В крайнем случае хирурги проводят операцию в роддоме. Если время позволяет, то врачи ждут, пока ребенок подрастет и окрепнет.

К оперативному вмешательству существуют противопоказания:

  • заражение крови;
  • недостаточность левого желудочка в тяжелой степени, вызванная его гипоплазией или появлением соединительной ткани на стенках желудочка.
  • Тяжелые поражения печени, почек, легких.

Методы диагностики и ее результаты

  • Электрокардиография во время тяжело протекающего заболевания, выявляет: различные сбои в работе сердца.
  • Рентген загрудинного пространства, выявляет расширенные сосуды легких, и деформацию сердца. Оно больше, чем положено в области желудочков и сужено посредине.
  • Эхокардиография. На ней можно обнаружить: особое образование, расположившееся над или под клапаном аорты, суженный просвет клапана, сбои в функционировании клапана.
  • Допплерография. Она определяет тяжесть заболевания и величину просвета аорты.
  • Ангиокардиография и катетеризация сердца. Такой способ диагностики применяется в очень редких случаях. К примеру, если врач подозревает что очагов несколько.

Результаты инструментальной диагностики помогают выявить все вышеуказанные симптомы болезни, или же некоторые из них.