Бронхолегочная дисплазия

Причины возникновения и вероятные факторы риска

Точную причину развития БЛД медики не могут назвать, связывая ее появление с возможными осложнениями на ранних стадиях заболеваний легких и их лечения. Наиболее подвержены данным нарушениям дети, появившиеся на свет до 34 недели беременности с массой тела до 2000 г. Выхаживание крох подразумевает искусственную вентиляцию легких, для чего в трахею новорожденного вставляется трубка, через которую вводится воздух. Подобная процедура для выживания очень важна, однако избыток получаемого кислорода и его давление со временем приводят к повреждению нежнейших тканей легких малыша.

К прочим факторам риска относятся:

• повышенное кровяное давление;
• незрелые легкие;
• инфекции;
• пневмония;
• травмы.

До сих пор необъяснимым фактом является то, что БЛД у глубоко недоношенных детей мужского пола при иных одинаковых условиях проявляется гораздо чаще, чем у девочек.

Прогноз и профилактика бронхолегочной дисплазии

Прогноз при бронхолегочной дисплазии всегда серьезный. Показатель смертности в первые 3 месяца жизни колеблется в пределах 15-35%, за 12 месяцев – 10-25%. У выживших с возрастом происходит восстановление функции легких, однако морфологические изменения сохраняются в 50-75% случаев.

У таких детей уже в дошкольном возрасте отмечается повышенная резистентность бронхиального дерева, после 7 лет появляется склонность к гиперреактивности.

Адекватно проведенное лечение существенно снижает уровень летальности в первые 1-2 года, позволяет добиться клинического выздоровления до четырехлетнего возраста.

Профилактика бронхолегочной дисплазии подразумевает антенатальную охрану плода, предотвращение преждевременных родов, использование щадящих режимов ИВЛ и сведение длительности ее проведения к минимуму, витаминотерапию, использование препаратов сурфактанта. При угрозе преждевременного рождения ребенка показано введение матери глюкокортикостероидов с целью профилактики СДР и БЛД в дальнейшем.

Этиология и патогенез

Бронхолегочная дисплазия является мультифакториальным заболеванием (табл. 1).

Таблица 1 — Факторы риска развития БЛД [2].

Эндогенные	Экзогенные
Немодифицируемые	Модифицируемые
Недоношенность Малая масса тела при рождении (<2500 г) Задержка развития легких Недостаточность антиоксидантной защиты Задержка внутриутробного развития Генетическая предрасположенность Белая раса Мужской пол	Недостаточность сурфактанта Респираторный дистресс- синдром новорожденных /острый Функционирующий открытый артериальный проток Надпочечниковая недостаточность Синдром аспирации мекония Гастроэзофагеальный рефлюкс Легочное кровотечение Синдромы утечки воздуха	ИВЛ с высоким МАР Врожденная и постнатальная нозокомиальная инфекция (уреаплазма, цитомегаловирус, бактериальная, сепсис) Нарушение питания Дефицит витамина А, меди, цинка, селена, магния Избыток жидкости и отек легких

Средний гестационный возраст большинства детей, развивающих БЛД, в современных условиях составляет 28 недель; подавляющее большинство случаев (75%) приходится на детей с массой тела при рождении менее 1000 г. В связи с изменившимися контингентом пациентов и картиной болезни был предложен термин «новая» БЛД — паренхиматозное легочное заболевание, характеризующееся нарушением роста и развития альвеол и сосудов малого круга кровообращения, в результате воздействия различных факторов на незрелое легкое.

Гистологическая картина данной формы БЛД характеризуется уменьшением числа и размера альвеол, сниженным числом капилляров, минимальными фиброзными изменениями. Степень дыхательных расстройств и тяжесть РДС у детей с новой БЛД меньше, либо они не имеют РДС, среднее давление в дыхательных путях и процент кислорода во вдыхаемой смеси ниже, а рентгенографические изменения выражены минимально.

У детей с новой БЛД отмечается положительный эффект на введение экзогенных сурфактантов, что проявляется в быстром улучшении респираторной функции. Синонимом термина «новая» БЛД является «постсурфактантная». Следует учитывать, что после применения препаратов сурфактанта возможно развитие как новой, так и классической формы заболевания.

Основные отличия классической и новой формы БЛД обобщены в таблице 2.

Таблица 2 — Основные отличия классической и новой форм БЛД [2].

	Классическая (старая)	Постсурфактантная (новая)
Этиология	Недоношенность, ИВЛ с «жесткими параметрами»	Хориоамнионит, глубокая недоношенность
Патогенез	Постнатальное воспаление, фиброз легкого вследствие баро- и волюмотравмы	Недоразвитие легких, нарушение альвеоляризации и роста сосудов легкого, внутриутробное воспаление
Патоморфология	Чередование ателектазов с эмфизематозно расширенными участками, тяжелые повреждения респираторного эпителия (гиперплазия, плоскоклеточная метаплазия), выраженная гладкомышечная гиперплазия дыхательных путей, диффузная фибропролиферация, гипертензивное ремоделирование легочных артерий, снижение альвеоляризации и дыхательной поверхности	Меньшая региональная гетерогенность болезни легких, редкое повреждение респираторного эпителия, небольшое утолщение гладкой мускулатуры дыхательных путей, слабо выраженный фиброз межальвеолярных перегородок и перибронхиальных зон, число артерий уменьшено (дисморфизм); меньшее число, больший размер, «упрощение» альвеол
Гестационный возраст	Любой	Обычно 24-28 недель
Масса тела при рождении	Любая	400-1000 г
РДС	Во всех случаях, тяжелый	Не обязательно, легкий и среднетяжелый
Респираторная терапия	ИВЛ более 3-6 суток, FiO2 >0,5, высокие PIP и MAP	CPAP или ИВЛ с FiO2 0,3-0,4, невысокие PIP и MAP
Развитие кислородозависимости	Сразу после рождения	Отсроченно (через несколько дней-недель), характерен «светлый» промежуток
Тяжесть	Чаще тяжелая	Чаще легкая
Бронхообструктивный синдром	Часто	Редко
Рентгенологическая картина	Интерстициальный отек, сменяемый гиперинфляцией, буллами, лентообразными уплотнениями	Равномерное затенение («затуманенность»), негомогенность легочной ткани с мелкими или более крупными уплотнениями, в тяжелых случаях повышенная воздушность
Исходы	Эмфизема	Не ясны

Диагностика

Для определения наличия бронхолегочной дисплазии у недоношенного младенца необходимо учитывать:

• срок беременности при преждевременных родах;
• вес малыша при рождении;
• использование искусственного дыхания после рождения;
• продолжительность вентиляции легких;
• симптомы заболевания.

После того, как врач сделает анамнез и проведет осмотр, он направит на дополнительные исследования:

1. Импульсная оксиметрия. В этом случает ножке малыша прикрепляется лента, содержащая датчик кислорода. С помощью этого исследования определяется дееспособность легких. Самый известный способ диагностики.
2. Компьютерная томография грудной клетки. Данный вид рентгена с применением компьютера помогает сделать качественные снимки нужных частей внутри груди.
3. Рентген грудной клетки. Использование рентгеновского излучения для получения снимка внутренних структур груди.
4. Анализ газов проводится для того, чтобы определить количество кислорода в крови, поэтому она берется для исследования.

Прогноз и меры профилактики

Важно понимать, что бронхолегочная дисплазия – это весьма опасная патология. Смертность среди новорожденных в первые 3 месяца после их появления на свет составляет от 15 процентов до 30, а в течение первого года – до 25%.

Выжившие, по мере взросления, практически полностью восстанавливают легочную функцию, но приобретенные морфологические изменения в половине случаев устранить не удается. Такие дети в дошкольный период страдают от повышенной резистентности бронхов, а после достижения 7-летнего возраста у них выявляют склонность к выраженной гиперреактивности.

Правильное лечение приводит к резкому снижению количества летальных исходов среди детей от 12 до 24 месяцев, а это, в свою очередь, помогает достичь им полноценного выздоровления к 4-м годам.

Профилактика обеспечивается за счет:

• антенатальной охраны младенца в утробе матери;
• предупреждения досрочных родов;
• щадящее и минимальное использование аппаратной вентиляции легких;
• витаминизации;
• обязательного применения препаратов, содержащих сурфактант при ИВЛ.

В случае возникновения риска преждевременного разрешения от бремени, роженице необходимо вводить глюкокортикостероиды для профилактики рассматриваемого заболевания и прочих синдромов дыхательных расстройств у малыша.

Симптомы муковисцидоза

При муковисцидозе симптомы болезни зачастую видны сразу после рождения ребёнка и проявляются признаками непроходимости кишечника (мекониальным илеусом):

• выраженное беспокойство и постоянный плач;
• сильное вздутие живота;
• рвота;
• повышенное слюноотделение;
• длительная задержка стула;
• повышенная температура тела;
• частые поносы;
• непереносимость жирной пищи;
• характерный стул — вязкий, липкий, жирный.

Непроходимость кишечника может привести к его перфорации. По статистике, до 70-80 % детей с мекониальным илеусом больны муковисцидозом [3] . Для его исключения каждому новорождённому с кишечной непроходимостью необходимо провести диагностическое обследование.

В возрасте одного года у ребёнка с муковисцидозом может наблюдаться обильный, зловонный стул непереваренной пищей, частый сухой кашель, отставание в физическом развитии и длительная желтуха.

Одним из главных признаков муковисцидоза является повышенная солёность пота. Её замечают родители, когда при усиленном потоотделении на коже ребёнка выделяются крошечные кристаллы соли. Они образуются вследствие повышенной концентрации в потовой жидкости ионов натрия и хлора. Их концентрация увеличивается в результате нарушения транспорта и секреции в клетках, выстилающих потовые железы. При этом потери соли из организма при потоотделении могут превышать её поступление с пищей. При болезни, протекающей с высокой температурой и значительной потерей с потом хлора и натрия, может возникнуть токсикоз и шок [7] .

Иногда признаки заболевания проявляются только в школьном возрасте. Дети с муковисцидозом из-за нехватки питательных веществ страдают дефицитом массы тела и отстают в росте.

Для заболевания также характерны:

• изменение стула;
• хроническая диарея;
• вздутие кишечника;
• частые гнойные заболевания лёгких неясной этиологии;
• одышка;
• гаймориты и синуситы.

У заболевших в раннем детстве и доживших до взрослого возраста отмечаются постоянный сухой кашель, вне обострения чаще наблюдается постоянное отделение мокроты от 5-10 мл до 200 мл и более. Характер мокроты — от слизистой до гнойной. О дышка, которая в начале болезни может возникать только при небольшой нагрузке, но со временем усиливается, частые респираторные заболевания и гаймориты. У пациентов выражена задержка роста, фаланги пальцев и ногти изменяются по типу «барабанных палочек» и «часовых стёкол».

Грудная клетка чаще бочкообразной формы. Появляется бледность, одутловатость лица и цианоз видимых слизистых.

У больных может наблюдаться задержка в половом развитии или отсутствие вторичных половых признаков:

• отсутствие волос в подмышечных впадинах и на лобке;
• замедленный рост половых органов;
• недоразвитие молочных желёз у девочек;
• отсутствие менструального цикла.

У женщин с муковисцидозом снижена фертильность, у мужчин наблюдается азооспермия — отсутствие сперматозоидов в эякуляте [3] [4] .

Диагностика Бронхолегочной дисплазии:

Для диагностики важны данные анамнеза. На бронхолегочную дисплазию у ребенка указывает рождение на сроке до 32 недель, проведение ИВЛ в периоде новорожденности. Также важны клинические данные. У ребенка есть потребность в кислороде (дети до 28 дней жизни).

Врачи проводят осмотр, чтобы зафиксировать одышку и учащенное дыхание. Также применяют обязательно аускультацию легких, выслушивая дыхательные шумы и влажные хрипы. Рентгенограмма показывает замещение легочной ткани соединительной, что является типичным признаком отека и фиброза. В некоторых случаях прибегают к консультации пульмонолога.

Профилактика заболевания у новорожденных

Каждое заболевание лучше всего предотвратить, чем лечить и справляться с его последствиями и осложнениями.

• Во время беременности необходимо осуществлять профилактику преждевременных родов.
• Будущей мамочке следует хорошо и правильно питаться, отказаться от употребления алкоголя, от курения и применения наркотических веществ.
• Также необходимо лечить все хронические заболевания вовремя.
• Следует избегать физических и эмоциональных нагрузок, обеспечить себе и своему малышу максимальный покой. Не стоит придерживаться советов старшего поколения о том, что мамы и бабушки вели активный образ жизни до самых схваток. Лучше смотреть на собственное самочувствие и прислушиваться к своей интуиции, чтобы потом не винить себя.

Внимание! Если существует угроза преждевременных родов беременной, то врач назначает употребление глюкокортикостероидов, которые ускоряют формирование альвеол у плода.

Если при рождении недоношенного малыша поставили диагноз бронхолегочной дисплазии, то необходимо грамотно и правильно осуществлять все реанимационные мероприятия, а также респираторную терапию. Правильное использование препаратов сурфактанта даст возможность поддерживать легкие малыша в раскрытом состоянии, что будет способствовать поступлению в них достаточного объема кислорода.

Для правильного развития ребенка следует обеспечить ему полноценное питание, а для предотвращения возникновения инфекционных осложнений провести антибиотикотерапию.

Таким образом, при наличии каких либо признаков заболевания необходимо сообщить врачу, чтобы он провел осмотр и диагностировал наличие заболевания. В дальнейшем нужно придерживаться его рекомендаций. При легкой форме заболевания лечение может проводиться дома с соблюдением всех рекомендаций врача, однако в тяжелой форме заболевания лечение будет проводиться в стационаре.

Наверх

Лекарство Синагис для недоношенных детей: что это такое и зачем его принимать? Особенности пневмонии у недоношенных новорожденных. Причины, симптомы, лечение Что такое анемия у недоношенных детей и как с ней бороться? Бронхолегочная дисплазия (БЛД) у недоношенных детей: вся важная информация от «А» до «Я» Нюансы вакцинации недоношенных детей: график прививок, противопоказания Причины, симптомы и лечение ретинопатии у недоношенных детей

Симптомы заболевания

Чаще всего болезнь сопровождается:

• голубоватым цветом кожи;
• шумным или затрудненным дыханием, одышкой;
• поверхностным и быстрым дыханием;
• кашлем;
• неестественным вытягиванием шеи с целью вдохнуть максимальное количество воздуха.

Перечисленные признаки могут быть связаны и с другим заболеванием. Однако при наличии у ребенка хотя бы одного из симптомов, следует незамедлительно обратиться за медицинской помощью.

Любую болезнь легче и безопасней предупредить, чем лечить уже возникший недуг и бороться с его последствиями. До рождения ребенка необходимо проводить профилактику преждевременных родов у беременной. Будущая мама должна полноценно питаться, исключить алкоголь из рациона, отказаться от курения и употребления наркотических веществ.

Следует избегать излишних физических и эмоциональных нагрузок, обеспечив себе и еще нерожденному крохе максимальный покой. Не стоит слушать «мудрые» советы о том, что мамы и бабушки вели активный образ жизни до самых схваток. Лучше ориентироваться на собственное самочувствие и прислушиваться к своей интуиции, чтобы впоследствии не корить себя.

После рождения и при постановке диагноза БЛД у недоношенных нужно грамотно проводить все реанимационные мероприятия, включая респираторную терапию. Рациональное применение препаратов сурфактанта позволит поддерживать легкие малыша в раскрытом состоянии, что способствует поступлению в них достаточного количества кислорода.

Специфических симптомов бронхолегочной дисплазии у недоношенных малышей нет. Общее состояние зависит от степени тяжести заболевания. Основными признаками являются:

• Дыхательная недостаточность.
• Грудная клетка по внешнему виду напоминает бочку.
• Учащенное поверхностное дыхание (тахипноэ).
• Кожа и слизистые приобретают синюшный оттенок (диффузный цианоз).
• При переводе ИВЛ на щадящий режим у ребенка развивается гиперкапния.
• На фоне ненормальной легочной вентиляции отхождение слизи затрудненно.

Также у детей отмечаются следующие патологические состояния:

• Наличие в тканях средостения буллов, поступающих из легких при их повреждении.
• Эмфизема легких.
• Снижение частоты сердечных сокращений (менее 60 уд./мин).
• Периодически возникает остановка дыхательных движений.

У недоношенных детей бронхолегочная дисплазия развивается на фоне нескольких этиологических факторов.

• Незрелость функционально-активных клеток легких. Незрелые легкие родившегося раньше срока ребенка отличаются дефицитом сурфактанта, который препятствует спаданию пузырьковых образований (буллы) легких и нужного для вывода слизи реснитчатым эпителием. Нормального уровня вещество достигает к 36 неделе. Наиболее сильный выброс сурфактанта происходит во время родов. У недоношенных детей недостаток вещества связан не только с преждевременным рождением, но и с угнетением его выработки из-за сопутствующей патологии.
• Баротравма легочной ткани. При проведении ИВС нарушается разница между давлением кислорода, подаваемого через аппарат, и давлением в легких ребенка, возникает множество мелких повреждения легочной ткани. Через разрывы пузырьки газа попадают в сосуды малого круга кровообращения, при этом пузырьки могут закупоривать сосуды, что приводит к кислородному голоданию.
• Токсическое воздействие больших доз кислорода. Высокие концентрации О₂ вызывают выраженную гиперемию, отек легкого с переходом в фибринозную пневмонию. Токсическое воздействие усиливают воспалительные процессы в легких.
• Присоединение вторичных инфекций. Чтобы улучшить респираторную функцию, ребенку вводят экзогенные сурфактанты. При наличии в организме инфекции иммунная система начинает отторгать экзогенное вещество, что ведет к разрушению дыхательной системы.

Помимо вышеперечисленного, причинами развития бронхолегочной дисплазии могут стать легочная гипертензия, дефицит в организме ретинола и альфа-токоферола, генетическая предрасположенность.

1. Дисплазия ног у детей —
2. Комаровский о дисплазии тазобедренных суставов
3. Распорки при дисплазии тазобедренных суставов у новорожденных
4. Массаж при дисплазии тазобедренных суставов у детей до года и комплекс упражнений ЛФК

Классификация и симптомы

Выделяют три степени тяжести заболевания у детей: легкая, средняя и тяжелая. Степень тяжести зависит от частоты дыхания, симптомов обструкции, отставания в физическом развитии и наличия легочной гипертензии и легочного сердца.

Существует четыре стадии развития патологии:

1. Внешние признаки гипоксии, инфильтрация легочной ткани – первые два дня.
2. Микроскопически определяется нарушение структуры альвеолярного эпителия, стенок капилляров, отек, некроз бронхиол, гипертрофия гладкомышечных клеток, исчезновение клеток мерцательного эпителия – семь дней.
3. Новая форма разрушений структуры бронхиального дерева, повреждаются более крупные бронхи, увеличивается число макрофагов, плазмоцитов – вторая-третья неделя.
4. Появляются зоны ателектаза – спадения легкого в сочетании с очагами эмфиземы – четвертая неделя,

У взрослых людей процесс протекает достаточно медленно, четвертая стадия характеризуется формированием хронической обструктивной болезни легких с последующими осложнениями.

Бронхолегочная дисплазия у детей и взрослых дает почти одинаковую клиническую картину:

• цвет кожных покровов становится бледно-серым или синюшным,
• нарушается ритм дыхания: либо становится поверхностным, либо учащается, но потом на небольшой промежуток времени прекращается.
• изменяется объем и форма грудной клетки, сглаживаются межреберные промежутки.
• развивается одышка, нарастающая до удушья, у людей старшего возраста она поначалу связана с физической активностью и нагрузками, далее появляется в полном покое.
• постоянный малопродуктивный кашель с серозной густой трудно отделяемой мокротой.

Недостаточное функционирование дыхательной системы напрямую отражается на работе сердца и сосудов – увеличивается артериальное давление и частота сердечных сокращений, появляются боли за грудиной, нарушается кровоснабжение головного мозга, о чем говорит головная боль, слабость, утомляемость и плохой сон.