Атрезия пищевода у новорожденных детей: причины, симптомы и лечение

Атрезия пищевода является чрезвычайно тяжелым диагнозом для новорожденных детей, это порок, несовместимый с жизнью, при котором почти полностью отсутствует пищевод, ребенок не в состоянии глотать обычную пищу, что грозит голодной смертью.

Симптомы атрезии пищевода

Симптомы появляются в первые часы после рождения (сразу после кормления ребенка).

  • Обильные пенистые выделения изо рта.
  • Невозможность глотания, пища выходит через рот и нос.
  • Кашель.
  • Рвота.
  • Цианоз (синюшность кожи). Появляется из-за того, что верхняя часть пищевода и носоглотка заполнены пищей, часть которой попадает в дыхательные пути, препятствуя поступлению кислорода, и нарушает дыхание (нехватка кислорода приводит к появлению цианоза).
  • Одышка (нарушение дыхания).
  • Беспокойство ребенка.
  • Отказ от груди.
  • Приступы удушья.

Если атрезия пищевода не была диагностирована сразу, то развивается аспирационная пневмония (воспаление легких из-за попадания в них инородного тела (пищи)).

Лечение атрезии пищевода

Здесь необходим хирург очень высокого класса, ведь в грудной клетке находятся жизненно важные органы – крупные сосуды, сердце, и любое неточное движение может нанести непоправимый вред. Необходимо непревзойденное знание анатомии, чтобы найти концы пищевода, который у малыша в поперечнике имеет не более четырех миллиметров.

Отыскав два конца пищевода, врачи осторожно и тщательно их соединяют и сшивают. Пищевод состоит из несколько слоев, и швы должны попасть во все слои, это поможет избежать тяжелых последствий.

Однако, после операции ребенка еще необходимо выходить, на что уходят месяцы. Положительный результат операции и реабилитации делает ребенка абсолютно здоровым, он может есть все, что угодно, и ничем не отличается от своих сверстников.

Атрезия пищевода

Атрезия пищевода – это тяжелейший порок развития, при котором пища не может попасть изо рта в желудок вследствие отсутствия проходимости пищевода. Встречается в 1 случае на 3000 – 4000 новорождённых. Мальчики и девочки болеют одинаково часто.

Информация Как и многие другие врожденные пороки развития, атрезия пищевода довольно часто сочетается с нарушением структуры мочеполовой системы, желудочно-кишечного тракта, пороками сердца, аномалиями головного и спинного мозга. Примерно в 5% случаев встречается в составе хромосомных болезней.

Причины возникновения атрезии

Формирование пищевода и трахеи происходит из одного зачатка – головного конца передней кишки зародыша. Процесс их разделения начинается на 4 – 5-й неделе внутриутробного развития. Полная дифференцировка пищевода завершается на 10 – 12 неделе. Если по каким-то причинам нарушается направление, скорость роста и образование канала пищевода, возникает его атрезия.

Вызвать сбой в нормальном развитии трахеи и пищевода, могут следующие факторы:

  • Употребление алкоголя;
  • Курение;
  • Приём любых наркотических веществ;
  • Рентгеновское исследование в первом триместре беременности;
  • Возраст женщины старше 35 лет, так как с возрастом увеличивается частота спонтанных мутаций даже при отсутствии других факторов риска;
  • Приём лекарственных препаратов с эмбриотоксическим и тератогенным действием (некоторые антибиотики, цитостатики), особенно до 12 недель беременности;
  • Неблагоприятное экологическая обстановка в месте проживания (радиоактивное облучение, наличие высокой концентрации вредных веществ во вдыхаемом воздухе);
  • Воздействие повреждающих факторов на производстве (работа с химикатами ядами);
  • Наличие у одного из родителей хромосомных заболеваний;
  • Рождение ребёнка с наследственным заболеванием или пороком развития.

У многих женщин, чьи дети родились с атрезией пищевода, в первом триместре беременности неоднократно была угроза самопроизвольного выкидыша и многоводие (из-за не способности ребёнка заглатывать околоплодные воды).

Разновидности атрезии

В зависимости от времени воздействия и интенсивности повреждающего фактора, могут развиться следующие виды заболевания:

  • Полное отсутствие просвета пищевода;
  • Пищевод представляет собой два отдельных слепых мешка;
  • Верхняя часть пищевода заканчивается слепо, а нижняя соединена свищевым ходом с трахеей выше её бифуркации (места разделения на два главных бронха);
  • Верхняя часть пищевода заканчивается слепо, а нижняя входит в трахею в месте бифуркации;
  • Верхний отрезок соединён с трахеей, а нижний заканчивается слепо;
  • Оба участка пищевода сообщаются с трахеей.

Проявление заболевания

Симптомы атрезии выявляются сразу после рождения. Самым первым и характерным из них считается обильное пенистое отделяемое изо рта и носа ребёнка.

Атрезия пищевода

При первом же кормлении происходит срыгивание нествороженного молока, при несвоевременной организации парентерального (внутривенного) питания происходит истощение и обезвоживание новорождённого. А если пищевод сообщается с трахеей, то малыш начинает сильно кашлять и задыхаться, может развиться дыхательная недостаточность.

После того как дыхательные пути очистятся его состояние несколько улучшается до следующего кормления. При попадании в лёгкие желудочного сока развивается тяжёлое осложнение – аспирационная пневмония.

Читайте также:  Транскраниальная допплерография сосудов головного мозга

Диагностика

Важно При выявлении первых симптомов необходимо сразу проверить проходимость пищевода.

Для этого используют тонкий катетер, который вводят через нос ребёнка. Если атрезия есть, то его невозможно опустить более 10 – 12 см от края десен, а при наличии свища в трахее, катетер не попадает в желудок. Есть и другой способ – катетер, введенный до упора, при помощи шприца наполняется воздухом, и при атрезии он с шумом выходит обратно.

Для уточнения вида атрезии применяют эзофагоскопию (тоненький эндоскоп вводят в пищевод), бронхоскопию (осмотр изнутри трахеи и места её бифуркации) и рентгенологическое исследование с йодсодержащими контрастами.

Лечение

Для восстановления проходимости пищевода и целостности трахеи необходимо срочная операция. В зависимости от вида атрезии хирургическое лечение проводят в один или несколько этапов.

Перед операцией необходимо стабилизировать состояние ребёнка, перевести его на внутривенное питание, отсасывать слизь из полости рта и носа каждые 15 – 20 минут, постараться предотвратить возникновение аспирационной пневмонии.

Прогноз

Детям, перенесшим операцию по поводу атрезии пищевода необходимо находиться под регулярным наблюдением педиатров, так как в месте сшивания двух частей пищевода может образоваться сужение, или развиться желудочно-пищеводный рефлюкс (заброс пищи и желудочного сока из желудка обратно в пищевод) из-за слабости и недоразвития мышц.

Атрезия пищевода у новорожденных: причины, симптомы и лечение

Атрезия пищевода – врожденный порок развития, который приходится на троих из 10 000 родившихся младенцев обоих полов. Без своевременного хирургического вмешательства на основе результатов ранней диагностики такой порок несовместим с жизнью, летальный исход неминуем.

Формирование пищеводной трубки и трахеи у эмбриона начинается со второго месяца беременности из одной общей передней кишки.

К пятой неделе эмбриогенеза пищевод и трахея должны начать разделяться, к 12 неделе этот процесс завершается.

В случае угрозы выкидыша или проявления у беременной многоводия скорость развития органов нарушается, и формируется атрезия.

Атрезия пищевода у новорожденных выражается в отсутствии физиологического просвета пищевода. В 90% случаев этой врожденной патологии она сочетается с трахеопищеводным свищом.

Остальные 10% приходятся на тип атрезии без соединения с трахеей.

Из-за наличия эзофагеальной непроходимости сразу после рождения у ребенка могут проявляться: нарушение дыхания, аспирационная пневмония, невозможность приема пищи, метеоризм, вздутие живота или его западание.

Причины формирования дефекта

Появление атрезии происходит через нарушение формирования пищевода при внутриутробном развитии плода.

Трахея и пищевод растут из передней кишки и сначала объединены, их разделение происходит в конце 4 недели внутриутробного развития плода и оканчивается ближе к началу четвёртого месяца беременности.

Под влиянием специфических условий в этот промежуток времени, возникает атрезия пищевода.

Факторы, которые чаще всего становятся причинами нарушения:

  • рентгеновское облучение в первые 12 недель беременности;
  • приём лекарств, которые запрещены в период вынашивания ребёнка ;
  • факторы экологии;
  • влияние химических веществ;
  • вредные привычки;
  • первая беременность после 35 лет.

Первая помощь при непроходимости пищевода

Обычно лечение болезни носит плановых характер, но иногда может потребоваться экстренная помощь.

Действия, которые следует выполнять:

Химический ожог:

Атрезия пищевода у новорожденных: причины, симптомы и лечение
  • не стоит вызывать рвоту, так как это может вызвать повторный ожог пищевода;
  • нельзя давать воду и пищу (такая мера может лишь увеличить объем повреждения);
  • попробовать нейтрализовать химикат (щелочь – слабым уксусным раствором, кислоту – содой или молоком). Важно знать, что принимать указанные меры можно только в том случае, если точно известно какая именно химия попала в организм;
  • при возможности принять обезболивающее (инъекции).

Спазм:

  • выпить воды (если спазм возник при приеме пищи, то вода поможет ее протолкнуть);
  • сделать дыхательную гимнастику (вдох-задержка дыхания-выдох);
  • при возможности принять успокоительное и спазмолитик.

Инородное тело:

  • не пытаться достать предмет самостоятельно путем надавливания на живот (попытки могут привести к травме или разрыву пищевода);
  • при возможности принять обезболивающее.

При возникновении подобных ситуаций, прежде всего не нужно паниковать и обязательно вызвать бригаду скорой медицинской помощи.

Если спазм возник при приеме пищи, нужно выпить стакан воды

Классификация

Основными формами этого дефекта развития пищевода считаются:

  1. Атрезия пищевода с нижним свищом (85-90% случаев). При такой патологии верхний его участок заканчивается слепо, а нижний – объединён с трахеей.
  2. Изолированная атрезия (8%). Для неё характерно закрытие обеих частей пищевода.
  3. Изолированный свищ пищевода (3-4%). К трахее в одном месте прикрепляется верхний и нижний участок пищевода, и на любом из них может находится свищ. Его диаметр обычно до 4 мм.
  4. Атрезия с верхним свищом (0,5%). Нижняя часть пищевода закрыта, а верхняя – соединена с трахеей.
  5. С двумя свищами (1%). Обе части пищевода объединены в разных местах с трахеей.

Отсутствие пищевода или агенезия диагностируется крайне редко, часто сочетается с другими тяжёлыми пороками. Большая часть новорождённых в такой ситуации умирает.

Терапия непроходимости пищевода

Лечение без промедления оградит от появления серьезных осложнений болезни: изъязвление органа, открытие кровотечения, нарушение пищеварения и метаболизма, прободение, малигнизация и метастазирование.

Читайте также:  Повреждение внутренних органов при ударе

В зависимости от причин возникновения болезни применяют разный подход к лечению непроходимости пищевода.

Медикаментозная терапия

Применение лекарственных препаратов оправдано, если причиной непроходимости пищевода является воспаление, язвенная болезнь или рефлюкс-эзофагит. Медикаментозно лечат также кардиоспазм и атрезию новорожденных.

Причины трахеопищеводного свища

Врожденный трахеопищеводный свищ образуется к 4-6-й неделе эмбриогенеза при неполном разделении первичной кишки и дыхательной трубки. При рождении дети с данной аномалией обычно имеют массу тела менее 2500 г.

Природа происхождения приобретенных трахеоэзофагеальных фистул может быть различной. Чаще всего с такой патологией приходится сталкиваться онкологам, а сами свищи возникают в результате далеко зашедшего рака пищевода или трахеи, лимфом, лимфогранулематоза. Второй по распространенности причиной служат травмы пищеварительной и дыхательной трубки (в том числе их ятрогенные повреждения), полученные при проведении эзофагоскопии, бужировании пищевода, перфорации пищевода или трахеи инородными телами, вследствие химических ожогов пищевода, при закрытых и проникающих ранениях шеи и груди. Возможно непреднамеренное повреждение трахеи и пищевода при операционных вмешательствах в этой области.

В анестезиолого-реанимационной практике отмечены случаи образования пролежней от трахеостомической или интубационной трубки, приводящие к формированию трахеопищеводного свища. К числу редких причин относят перфорацию дивертикула пищевода в трахею. Трахеопищеводный свищ может явиться осложнением неспецифической бактериальной инфекции (эмпиемы плевры, абсцесса легкого, гнойного медиастинита) или специфических воспалительных процессов (туберкулеза внутригрудных лимфатических узлов, сифилиса, актиномикоза).

Пороки развития пищевода

Встречаемость: 1 случай на 7–8 тысяч новорожденных.

Наиболее часто встречается полная атрезия пищевода в сочетании с трахеобронхиальным свищом: проксимальный конец пищевода атрезирован, а дистальный соединен с трахеей. Реже встречается полная атрезия пищевода без трахеобронхиального свища.

Клиника: заболевание проявляется сразу после рождения. При глотании новорожденным слюны, молозива, жидкости моментально возникает нарушение дыхания, цианоз. При полной атрезии без пищеводно-трахеального свища при первом же кормлении возникает отрыжка, рвота.

Диагностика:

      клинические проявления;

      зондирование пищевода;

      контрастное исследование пищевода;

      обзорная рентгенограмма грудной и брюшной полости: признаки участков ателектаза, признаки пневмонии (аспирационной), отсутствие газа в кишечнике. Газ в кишечнике может быть в том случае, если имеется соединение нижнего сегмента пищевода с трахеей (свищ).

Лечение – хирургическое:

    Если нет признаков ателектаза, пневмонии – одномоментная операция закрытия пищеводно-трахеального свища и анастомозирования верхнего и нижнего сегментов пищевода;

    Если заболевание осложнилось аспирационной пневмонией, ателектазами в легких, то проводят следующее лечение: вначале накладывают гастростому, проводят интенсивную терапию до улучшения состояния и затем закрывают свищ и делают анастомоз между верхним и нижним сегментом пищевода;

    При множественных пороках развития, у сильно ослабленных новорожденных выводят проксимальный конец пищевода на шею, чтобы избежать скопления в нем слюны, и накладывают гастростомию для кормления. Через несколько месяцев выполняют анастомоз. При невозможности сопоставить верхний и нижний сегменты выполняют пластику пищевода.

8.2. Врожденные стенозы пищевода

Как правило, стеноз расположен на уровне аортального сужения.

Клиника: ГПОД, эзофагит, ахалазия. При значительном сужении пищевода возникает супрастенотическое расширение пищевода. Симптомы, как правило не проявляются до введения в пищевой рацион ребенка твердой пищи.

Диагностика:

      клинические проявления;

      фиброэзофагогастроскопия;

Лечение: в большинстве случаев достаточно расширения пищевода путем дилатации или бужирования. Оперативное лечение проводится в случае неуспешного консервативного лечения.

8.3. Врожденная мембранная диафрагма пищевода

Диафрагма состоит из соединительной ткани, покрытой ороговевающим эпителием. В этой диафрагме часто есть отверстия, через которые может проникать пища. Локализуется диафрагма почти всегда в верхнем отделе пищевода, гораздо реже – в среднем отделе.

Клиника: основным клиническим проявлением является дисфагия, которая возникает при введении в рацион ребенка твердой пищи. При значительных отверстиях в мембране пища может попадать в желудок. Такие пациенты, как правило, тщательно все пережевывают, чем предотвращают застревание пищи в пищеводе. Мембрана под действием остатков пищи часто воспаляется.

Диагностика:

      клинические проявления;

      контрастное исследование пищевода.

Лечение: постепенное расширение пищевода зондами различного диаметра. При диафрагме, полностью перекрывающей просвет, необходимо удаление ее под эндоскопическим контролем.

Анатомические варианты атрезии

Атрезия пищевода у новорожденных возможна как без соединения с трахеей, так и в наиболее часто встречающейся форме — с трахеопищеводным свищем (80–90% случаев).

Размеры свищевого хода могут быть различными

Располагается свищ на уровне последнего шейного позвонка, верхних грудных и ниже. При образовании свищевого хода сверху конец пищеводной трубки остается на уровне грудных позвонков (II–III), нижняя часть соединена по задней или боковой поверхности с трахеей (бронхом).

Анатомические варианты атрезии

Самый низкий вариант наиболее распространен. Обычно верхний отрезок пищевода шире и больше нижнего. До ротового отверстия не хватает длины пищеводной трубки в 8–12 см.

Слепой конец при гистологии ткани показывает гипертрофию, а в другом наблюдается истончение стенки. Трахеально-пищеводный свищ представляет собой необычный канал, выстланный изнутри эпителием или грануляционной тканью. Возможно образование двойного свищевого хода.

Лечение

Срочное оперативное вмешательство после подробного инструментального исследования и принятия решения о методах устранения порока развития – основной вид лечения при атрезии. Для этого новорожденного переводят в хирургическое отделение и проводят предоперационную подготовку, которая заключается в:

  • фиксации малыша в специальной позе;
  • аспирация (очистка путем отсасывания слизи) дыхательных путей каждые 30 минут;
  • кормлении, проводимом через зонд;
  • в случае кислородного голодания – ингаляции;
  • ларингоскопия с катетеризацией трахеи;
  • назначении антибиотиков, специальных растворов для стабилизации и улучшения состояния.
Читайте также:  Болезнь Бюргера (облитерирующий тромбангиит)

Если ребенок весит более 2 килограммов и уточнен диагноз, приступают непосредственно к операции. В случае сложной, длительной операции ее начинают с установки гастростом в желудок и двенадцатиперстную кишку с целью снижения давления и облегчения процесса кормления.

Трубки выводят наружу, закрепив на коже живота младенца. К операции в этом случае приступают только после улучшения состояния ребенка на 2-4 сутки. Она заключается в замене пищевода толстой кишкой – это пластика пищевода. Второй этап такого оперативного вмешательства проводят по достижении младенцем от 3 месяцев до 3 лет.

Лечение

Если ребенок доношен, отсутствуют родовые травмы, серьезные пороки развития и в наличии только атрезия с трахеопищеводным свищом, то проводят торакотомию – вскрытие грудной клетки с последующим хирургическим разделением трахеи и пищевода. Следующий этап операции – восстановление пищевода путем прямого анастомоза – сшивания двух отрезков пищевода вместе, если расстояние между ними 1,5-2 см, не более. При значительном диастазе выполняют более сложную манипуляцию – шейную эзофагостому, как и при несвищевой форме атрезии.

После операции ребенка продолжают кормить через зонд. Через 7 дней с помощью рентгеноскопии с контрастным веществом определяют состояние шва на пищеводе, проходимость трубки. Если затеков контраста нет, то малыш начинает питаться через рот, но с осторожностью, и специальными смесями. Еще через 2-3 недели проводят эндоскопию для обследования внутренней поверхности пищевода и состояния места сращивания. При наличии сужения пищевода, которое происходит в 30-40% случаев после операции, назначают бужирование резиновыми трубками номером 22-24 для увеличения просвета.

Выписывают новорожденного только после начала устойчивого набора веса. Если нет осложнений, то это происходит через 5-6 недель после операции.

Классификация атрезии пищевода

Атрезия пищевода без трахеопищеводного свища (5%) со­провождается большим диастазом между верхним и нижним атрезированными сегментами пищевода.

Атрезия пищевода с верхним трахеопищеводным свищем (1%) сопровождается большим диастазом и коротким атрезированным нижним сегментом пищевода.

Атрезия пищевода с дистальным трахеопищеводным сви­щем (86 %) характеризуется слепо оканчивающимся верхним отрезком пищевода и соустьем между пищеводом и трахеей, от­крывающимся по задней ее стенке на 1-1,5 см выше бифуркации.

Атрезии пищевода с проксимальным и дистальным трахео­пищеводными свищами (3 %) сопровождается небольшим диа­стазом между сегментами пищевода.

Трахеопищеводный свищ без атрезии пищевода (5 %), диа­метр которого составляет 2-4 мм. Свищ имеет направление от передней стенки пищевода косо вверх к мембранозной или задне­правой части трахеи.

Патофизиология

Нарушение развития трахеи и легких из-за внутриутробного механического давления расширенным верхним сегментом пище­вода на трахею (трахеомаляция) и уменьшение растяжения дыха­тельных путей в связи с наличием трахеопищеводного свища.

Развитие аспирационного синдрома из-за попадания слюны и желудочного содержимого (через трахеопищеводный свищ) в ды­хательные пути.

Чрезмерное расширение желудка во время крика, плача. Поступ­ление воздуха через фистулу в желудок приводит к высокому стоянию диафрагмы, ухудшению вентиляции легких и рефлюксу желудочного содержимого через свищ в трахею с развитием аспирационной пневмонии.

Диагностика атрезии пищевода

Атрезия пищевода требует немедленной диагностики (в первые 12-24 часа после рождения) до развития аспирационной пневмонии. При малейшем подозрении на атрезию пищевода новорожденным с признаками дыхательных расстройств выполняют интраназальное зондирование пищевода с помощью резинового катетера. При атрезии зонд невозможно провести в желудок, он упирается в слепой конец пищевода или заворачивается и выходит обратно. В сомнительных случаях проводят пробу Элефанта с введением в пищевод через катетер порции воздуха, который при наличии атрезии с шумом выходит из носоглотки.

Иногда целесообразно выполнение эзофагоскопии и бронхоскопии, позволяющих устано­вить вид атрезии, визуализировать слепой конец пищевода, протяженность его проксимального сег­мента, наличие свищевого хода с трахеей и бронхами. Наличие дистального трахеопищеводного свища подтверждается интраоперационной эзофагоскопией через гастростому под контролем рентгена. Окончательно подтвердить диагноз атрезии помогают результаты рентгенографии с введением в пищевод рентгенконтрастного катетера.

На об­зорной рентгенограмме органов грудной клетки и брюшной полости при атрезии пищевода определяется его слепой проксимальный отрезок, наличие воздуха в желудке и кишечни­ке при дистальном трахеопищеводном свище, и отсутствие их газонаполнения при изолированной форме заболевания. Использование в диагностике атрезии пищевода бариевой взвеси крайне нежелательно из-за высокого риска респираторных осложнений и летального исхода.

При атрезии пищевода необходимо дифференцировать бессвищевую форму от свищевой, исключить стеноз пищевода, эзофагоспазм, врожденный пилоростеноз, изолированную трахеопищеводную фистулу, расщелину гортани и другие аномалии.