Ателектаз легких: причины, формы, признаки, диагностика, как лечить

МКБ-10 / Q00-Q99 КЛАСС XVII Врожденные аномалии пороки развития, деформации и хромосомные нарушения / Q30-Q34 Врожденные аномалии пороки развития органов дыхания / Q33 Врожденные аномалии пороки развития легкого

Общие сведения

Пороки развития легких – врожденные анатомические аномалии и дефекты функционирования легких, бронхов и легочных сосудов. Частота выявления пороков развития легких у детей варьирует от 10 до 20%. Среди врожденных дефектов легких и бронхов встречаются аномалии их развития, которые, в отличие от пороков, не проявляются клинически и не влияют на функцию измененного органа (например, аномалии деления крупных и средних бронхов). Пороки развития легких, сопровождающиеся дыхательной недостаточностью, проявляются уже в раннем детском возрасте и сопровождаются задержкой в физическом развитии ребенка. На фоне пороков развития легких нередко развиваются воспалительные и нагноительные процессы, вызывающие клинику острых или хронических неспецифических заболеваний, которые могут принимать очень тяжелое течение. Более половины хронических неспецифических заболеваний легких патогенетически связаны с имеющимися пороками развития легких.

Пороки развития легких

Виды заболевания

Пороки развития лёгких представляют собой обширную группу патологий, которые различаются по ряду признаков.

По уровню недоразвития органа дыхания, либо его составных частей различают:

  • Агенезию – полное отсутствие лёгкого и его главного бронха;
  • Аплазию – полное или частичное отсутствие лёгкого, при котором остаётся культя лавного бронха;
  • Гипоплазию – недоразвитие группы составных элементов в органе дыхания, которое охватывает всё лёгкое, его долю или только сегмент.

Также различают пороки по их локализации и характеру:

  • Пороки стенок трахеи и бронхов;
  • Ограниченные дефекты строения стенок трахеи и бронхов;
  • Наличие избыточных структур в органах дыхания (доля, лёгкое, кисты);
  • Аномальное расположение структур органов дыхания;
  • Пороки кровеносных сосудов.

Гипоплазия легких: причины заболевания, основные симптомы, лечение и профилактика

Представляет собой врожденую патологию, которая возникает в результате антенатального недоразвития всех структурных элементов легкого.

Причины

Недоразвитие легкого возникает на фоне нарушения эмбрионального развития: задержки либо прекращения дифференцировки структурных элементов легкого на шестой неделе внутриутробного развития.

Развитие гипоплазии легких обусловлено уменьшением объема грудной клетки у плода, что может происходить на фоне торакальных деформаций, пороков развития позвоночного столба, гидроторакса либо диафрагмальной грыжи.

Установлена взаимосвязь гипоплазии легких с маловодием, возникающим при патологии мочевыводящих путей. Также предположительно данную патологию связывают с аномалиями развития легочных сосудов и обструктивными изменениями респираторных путей плода.

Помимо этого, зафиксированы семейно-наследственные типы гипоплазии легких с аутосомно-рецессивным типом наследования. Кистозная тип аномалии может возникать при хромосомных аберрациях, проявляющихся реципрокной транслокацией между 15 и 19 хромосомами.

Симптомы

Клинические проявления недоразвития легких зависит от выраженности гипоплазии одного или обоих легких, наличия инфекционных осложнений. Гипоплазия 1 и 2 сегментов легких может отличатся бессимптомным течением. Недоразвитие одной и более долей обусловлено появлением симптомов различной степени выраженности. Симптоматика простой и кистозной гипоплазии мало чем отличается.

Читайте также:  Анализы крови на наличие половых инфекций

В большинстве случаев малыши с гипоплазией легких, отстают в физическом развитии. У них может выявляться деформация грудной клетки и искривление позвоночника в сторону здорового легкого. Больные могут жаловаться на появление болей в грудной клетке и кровохарканья.

При прогрессирующей форме дыхательной недостаточности у пациентов отмечается развитие одышки во время физических нагрузок, акроцианоза, а с течением времени формируется деформация ногтевых фаланг. При присоединении вторичной инфекции развивается симптоматика типичная для хронической пневмонии.

При частых, практически непрерывно рецидивирующих обострениях отмечается возникновение субфебрилитета, влажного кашля, слизисто-гнойной или гнойной мокроты и стойкого недомогания.

Течение гипоплазии легочной ткани может отягощается наличием у больного множественных аномалий развития. Иногда гипоплазия и аплазия легких сочетаются с врожденными пороками сердца, пищеварительной и костно-мышечной систем.

Довольно часто легочные аномалии входят в структуру врожденных синдромов.

При продолжительном течении патологии и отсутствии ее хирургической коррекции, может возникать легочная гипертензия, легочное сердце, пневмоторакс, хронический бронхит, вторичные бронхоэктазы, а в редких случаях амилоидоз.

Гипоплазия легких: причины заболевания, основные симптомы, лечение и профилактика

Диагностика

При наличии у ребенка асимметрии грудной клетки специалист может предположить у него гипоплазию легкого.

Также на наличие данной патологии указывает западение и уплощение реберного каркаса, сужение межреберных промежутков, а также килевидное выбухание грудины.

Аускультативные данные скудные и неспецифичные, чаще всего они представлены ослабленным дыханием и различного рода хрипами в области гипоплазированного легкого.

Для подтверждения диагноза таким больным потребуется назначение рентгенологических методов исследования.

При проведении обзорной рентгенографии легких может выявляться уменьшение объема грудной клетки, гомогенное затемнение легочного поля, а также смещение средостения в сторону пораженного легкого, высокое стояние купола диафрагмы.

При подозрении на гипоплазию легкого больному назначается бронхография, ангиопульмонография и перфузионная сцинтиграфия легких.

Лечение

Консервативное лечение гипоплазии легких малоэффективно и позволяет только временно ограничить прогрессирование вторичных изменений в легких и бронхах.

Веским поводом для отказа от проведения хирургического лечения является двустороннее поражение с 10 по 12 сегмент, тяжелая сердечно-легочная недостаточность, легочная гипертензия, хронические декомпенсированные заболевания и наличие у пациента новообразований.

Наличие у больного хронического инфекционно-воспалительного процесса в гипоплазированном легком – это прямое показание к оперативному вмешательству, обусловленное удалением патологического участка или всего легкого.

Профилактика

Профилактика гипоплазии легкого носит преимущественно антенатальный характер и включает ответственный подход к планированию и вынашиванию беременности со стороны будущих родителей.

Как формируются пороки лица и неба эмбриона

У двухнедельного эмбриона на месте будущего рта уже имеется первичная ротовая ямка, которая постепенно углубляется. К концу первого месяца эта область ограничивается пятью буграми – лобным, двумя верхнечелюстными и двумя нижнечелюстными. Из них впоследствии формируется лицо и челюстной аппарат. Это процесс заканчивается примерно к седьмой неделе. Нёбо формируется к 10-11 неделе.

Неблагоприятное воздействие на плод до 11-ти недель ведет к образованию врожденных дефектов.

Аномалии развития челюстно-лицевой области видны уже на первом УЗИ скрининге, проводимом в 11-14 недель. Однако некоторые патологии выявляются при УЗ-обследованиях на более поздних сроках

Симптомы эмфиземы легкого

  • Одышка. Она носит экспираторный характер (трудности на выдохе). На первых порах одышка незначительная и больные ее не замечают. Постепенно она прогрессирует. Вдох короткий, выдох затрудненный, ступенчастый, пыхтящий. Он удлинен из-за скопления слизи. В лежачем положении одышка не усиливается, в отличие от сердечной недостаточности.
  • Лицо розовеет во время приступа кашля, в отличие от бронхита, когда кожа приобретает цианотичный (голубоватый) оттенок. Из-за такой особенности больных называют «розовые пыхтельщики». Слизистая мокрота отделяется в небольшом количестве.
  • Интенсивная работа дыхательных мышц. Для того чтобы помочь легким растянуться на вдохе, диафрагма опускается, выпячиваются подключичные впадины, межреберные мышцы поднимают ребра. На выдохе напрягаются мышцы брюшного пресса, поднимая диафрагму.
  • Похудение. Потеря веса связана с интенсивной работой дыхательных мышц.
  • Набухание шейных вен – следствие повышения внутригрудного давления. Наиболее это заметно во время выдоха и кашля. Если эмфизема осложнилась сердечной недостаточностью, то набухание вен сохраняется и при вдохе.
  • Цианоз – синюшность носа, мочек ушей, ногтей. Появляется при кислородном голодании и недостаточном наполнении кровью мелких капилляров. В дальнейшем бледность распространяется на всю кожу и слизистые оболочки.
  • Опущение и увеличение печени. Этому способствует опущение диафрагмы и застой крови в сосудах печени.
  • Внешний вид. У людей с хронической длительно протекающей эмфиземой легкого развиваются внешние признаки болезни:    
    • короткая шея
    •                        

    • расширенная в переднезаднем размере (бочкообразная) грудная клетка
    •                        

    • надключичные ямки выпячиваются
    •                        

    • на вдохе межреберные промежутки втягиваются из-за напряжения дыхательных мышц
    •                        

    • живот несколько обвислый в результате опущения диафрагмы
Читайте также:  Лечение рака головки поджелудочной железы

Прогноз при ателектазе легких

Внезапный одномоментный тотальный (субтотальный) ателектаз одного или двух легких, развившийся в результате травмы (попадание воздуха в грудную клетку) или во время сложных хирургических вмешательств практически во всех случаях заканчивается смертью сразу или в раннем послеоперационном периоде.

Обтурационные ателектазы, развившиеся при внезапной закупорке инородными телами на уровне главных (правый, левый) бронхов – также имеют серьезный прогноз при отсутствии экстренной помощи.

Компрессионный и дистензионный ателектазы, развившиеся при гидротораксе, с удалением причины вызвавшей их, не оставляют каких-либо остаточных изменений и не изменяют объема жизненной емкости легких в дальнейшем.

Существенно изменять прогноз восстановления функций сжатого легкого может присоединившаяся пневмония, которая после себя в этих случаях оставляет рубцовую, замещающую спавшиеся альвеолы, ткань.

Факторы риска возникновения аномалий развития плода

 Факторы риска ВПР со стороны матери:

  • возраст больше 35 лет – задержка внутриутробного развития, генетические нарушения;
  • возраст до 16 лет – недоношенность, недостаток витаминов и микроэлементов;
  • низкий социальный статус – инфекции, гипоксия плода, недоношенность, задержка внутриутробного развития;
  • недостаток фолиевой кислоты – врожденные пороки развития нервной системы;
  • прим алкоголя, наркотических веществ и курение – задержка внутриутробного развития, синдром внезапной смерти, фетальный алкогольный синдром;
  • инфекции (ветряная оспа, краснуха, герпетические инфекции, токсоплазмоз) – ВПР, задержка внутриутробного развития, пневмония, энцефалопатия;
  • артериальная гипертония — задержка внутриутробного развития, асфиксия;
  • многоводие – врожденные пороки развития ЦНС, патологии ЖКТ и почек;
  • заболевания щитовидной железы – гипотиреоз, тиреотоксикоз, зоб;
  • заболевания почек — задержка внутриутробного развития, нефропатия, мертворождение;
  • заболевания легких и сердца – врожденные пороки сердца, задержка внутриутробного развития, недоношенность;
  • анемия —  задержка внутриутробного развития, мертворождение;
  • кровотечения – анемия, недоношенность, мертворождение
Читайте также:  Медленное заживление раны - причины, диагностика, лечение

Факторы риска ВПР со стороны плода:

  • аномалии предлежания плода – кровоизлияние, врожденные пороки развития, травма;
  • многоплодная беременность – фетофетальная трансфузия, асфиксия, недоношенность;
  • задержка внутриутробного развития – мертворождение, врожденные пороки развития, асфиксия, Факторы риска во время родоразрешения:
  • преждевременные роды – чревато развитием асфиксии;
  • поздние роды (задержка родов на 2 недели и более) – возможно развитие асфиксии или мертворождение;
  • длительные роды – асфиксия, мертворождение;
  • выпадение пуповины – асфиксия.

Аномалии развития плаценты:

  • небольшая плацента – задержка внутриутробного развития;
  • большая плацента – развитие водянки плода, сердечной недостаточности;
  • преждевременная отслойка плаценты – возможна большая кровопотеря, развитие анемии;
  • предлежание плаценты – чревато кровопотерей и развитием анемия.

Инструментальная диагностика мозговых аномалий

Одним из самых эффективных и одновременно безопасных методов распознавания пороков развития мозговых структур на сегодняшний момент является нейросонография. Процедура выполняется у новорожденных через большой родничок. Врач получает максимум информации о строении головного мозга детей без проникновения внутрь через кости черепа.

Современные методы инструментальной диагностики:

  • компьютерная томография – позволяет врачу увидеть расположение и характер аномалии, ее размер;
  • магнитно-резонансная томография – более информативное исследование головного органа, позволяющее провести высокоточную дифференциальную диагностику между различными аномалиями мозга;
  • электроэнцефалография – оценка проведения нервных импульсов внутри мозга, которые при пороках и аномалиях будут носить патологический характер.
Инструментальная диагностика мозговых аномалий

С целью диагностики сочетанных отклонений в развитии других внутренних органов врачи обязательно назначают новорожденным:

  • УЗИ сердца, брюшной полости;
  • рентгенографию структур грудной клетки;
  • УЗИ малого таза.

Только после тщательного анализа всей информации от вышеперечисленных методов исследования специалист сможет дать прогноз о дальнейшем развитии малыша, его шансов на полноценную жизнь.

Гипоплазия легких: причины, симптомы, диагностика и лечение

Гипоплазия легких является врожденным явлением, выраженным в недоразвитости всех структур дыхательной системы – паренхимы, сосудов и бронхов. Патология часто сопровождается различными осложнениями: от воспаления паренхимы до кистозных образований в бронхах. Такое состояние легких значительно задерживает развитие ребенка, а в тяжелых случаях приводит к летальному исходу.

Гипоплазия легких бывает двух типов — простая и кистозная. В первом случае патология протекает незаметно и выявляется только в случае присоединения инфекции, то есть в процессе ее диагностики и лечения. Кистозная гипоплазия легкого проявляется характерными признаками почти сразу после рождения.

Что делать: лечение

Если специалист столкнулся с той ситуацией, что имеется угроза преждевременного рождения малыша и ему необходимо увеличить темп созревания легочной ткани малыша и выработку сурфактанта, он использует кортикостероидную терапию.

Врач может назначить внутримышечные инъекции дексаметазона или прием этого препарата в таблетированной форме. Но такой подход наиболее целесообразен при высоком риске ранних родах, когда сберегательная тактика, цель которой заключается в продлении беременности, не результативна. Помимо дексаметазона может использоваться преднизолон или дексазон.

Для того, чтобы помочь созреванию легких ребенка у беременной с гипертензивным синдромом, специалисты назначают терапию 2,4% эуфиллином с 20% глюкозой. Эффективность такого способа слабо выражена, у женщин гипертоников такой вариант считается фактически единственно верным.

Что делать: лечение

Также могут назначаться такие препараты, как:

  • Фолликулин.
  • Лазолван.
  • Лактин.
  • Никотиновую кислоту.